MUDr. Daniela Engelová, prof. MUDr. František Antoš, CSc.
Chirurgická klinika IPVZ a 1. LF UK, FN Na Bulovce, Praha
Operační preparát fulminantní kolitidy
Klíčová slova
colitis ulcerosa • hemoragicko- -septický šok • DIC • MODS • MOFS
Souhrn
Kazuistika pacientky s několikaletými jasnými klinickými projevy chronické, akutně exacerbující ulcerózní kolitidy, která nebyla včas diagnostikována ani ve stadiu chronickém, ani ve stadiu fulminantně probíhajícího onemocnění. Celý stav neadekvátně léčené pacientky vyústil v těžkou toxickou kolitidu s následným rozvojem hemoragicko-septického šoku. Přes urgentní radikální chirurgický výkon došlo k nezvládnutelné progredující DIC s následným rozvojem multiorgánového selhání, kterému přes intenzívní terapii pacientka 15. den po operaci podlehla.
Úvod
Ulcerózní kolitida probíhá nejčastěji (64,4 % nemocných)(2) jako chronický, akutně exacerbující idiopatický zánět tlustého střeva. Prakticky vždy bývá postižen aborální úsek tlustého střeva, tj. rektum, podle závažnosti a rozsahu onemocnění se pak zánětlivé změny šíří orálním směrem. K typickým syndromům onemocnění patří časté vodnaté stolice s příměsí krve (80 %), bolesti břicha (71 %), perianální krvácení (55 %), váhový úbytek (18 %), tenesmy (16 %), zvracení (14 %), febrility (11 %), artralgie (8 %)(1). Klinické vyšetření samo velmi často nebývá ani ve fázi akutní exacerbace přínosné pro správné stanovení diagnózy. Suverénním vyšetřením je však rektoskopické a koloskopické vyšetření s provedenou biopsií, rovněž irigoskopické vyšetření spolehlivě ukáže rozsah a stupeň postižení tračníku. Není-li ulcerózní kolitida adekvátně konzervativně léčena, nepřináší-li konzervativní terapie dlouhodobě uspokojivé výsledky, či není-li při neúspěchu medikamentózní terapie zavčas indikován chirurgický výkon, může onemocnění přejít do akutní fulminantní formy s více než 25% mortalitou(1).
Vlastní kazuistika
Pacientka narozená 1953 pozorovala asi před sedmi lety opakovaně příměs krve ve stolici, s epizodami různě četných průjmovitých stolic. Provedená rektoskopie prokázala hemoroidy, dále již pacientka vyšetřována ani léčena nebyla. Sama, přes opakující se obtíže a postupný výrazný váhový úbytek, další lékařské ošetření dříve nevyhledala. Až od září roku 2000 byla léčena ambulantně pro tři týdny trvající průjmovité stolice v počtu 10 až 15 za den s příměsí krve a hlenu, křečovité bolesti břicha a febrilní stav. Aniž byla vyšetřena rekto-koloskopicky, či aniž by bylo provedeno irigoskopické vyšetření, byla z klinického obrazu stanovena diagnóza proktitidy. Při ambulantní terapii byl nasazen Salofalk 2krát 500 mg, Duspatalin a Imodium. Pro dále progredující obtíže, kachektizaci, trvající febrilie, průjmy s příměsí krve a zvracení, byla nakonec v říjnu 2000 přijata na interní oddělení regionální nemocnice ke konzervativní terapii. Zde byl zaveden centrální žilní katétr, nasazena plná parenterální výživa, provedeno vyšetření NSB a rektoskopie, kde byla zastižena překrvená, spontánně krvácející sliznice s granulacemi a hojnou příměsí krve. Další vyšetření, ozřejmující rozsah a charakter postižení střeva, provedeno nebylo. Pacientka byla léčena konzervativně (Asacol, Ascorutin, mikroklyzmata s prednizonem, Quamatel, kortikoidy perorálně) celkem po dobu jednoho měsíce. V zavedené terapii bylo pokračováno i přesto, že již třetí den hospitalizace dominovala klinickému obrazu zimnice, třesavka, teplotní špičky 39,5 °C a 10 krvavých stolic denně, vyžadujících opakované krevní převody. Pacientce byl nasazen cefotaxim. Klinický stav se přechodně zlepšil, frekvence stolic se snížila, avšak ani tohoto přechodného období nebylo využito k ozřejmění rozsahu a charakteru střevního postižení. Opakovaně bylo provedeno pouze vyšetření NSB, které zachytilo pneumatózu kličky tenkého střeva, bez dilatace tračníku, a CT vyšetření, které žádnou patologii neobjevilo. Po šesti dnech došlo opět k zimnici a enteroragii, které si vyžádaly další transfúze. K dosavadní ATB terapii byl přidán gentamycin. Pacientka byla však nadále febrilní, z hemokultury byla opakovaně vypěstována Klebsiella pneumoniae, pročež byl zrušen centrální žilní katétr a nemocná byla po celkem 26denní hospitalizaci přeložena na infekční kliniku v Praze Na Bulovce s diagnózou katétrová sepse, zánětlivé onemocnění tlustého střeva a sekundární anémie. V laboratorních parametrech byl od počátku patrný mj. výrazný pokles albuminu, bílkovin, vysoké zánětlivé parametry, zvýšení transamináz, urey a kreatininu. Při přijetí na infekční klinice pacientka nekrvácela, neměla klinické příznaky peritoneálního dráždění. Stolici měla třikrát denně bez příměsi krve, byla subfebrilní. Po 48 h dochází opět k masívnímu krvácení do GIT s výrazným poklesem krevního obrazu, oběhovou instabilitou a s průvodními známkami hemoragického šoku. Za těchto okolností je urgentně přeložena na JIP chirurgické kliniky. Zde po podání 4 transfúzních jednotek krve, 2 jednotek plazmy, volumoexpandérů, hydrokortizonu, vitamínu K a Remestypu je nemocná oběhově stabilizována a krevní obraz je při dolní hranici normy. Po 18 h hospitalizace však dochází k velmi rychlému rozvoji septického šoku s hypotenzí, nízkou saturací O2, oligurií, leukocytózou, hyperglykémií, minerálovou dysbalancí, acidózou, vysokými hodnotami urey, kreatininu, bilirubinu a transamináz. Při vyšetření per rectum jsou opět přítomny známky enteroragie. Za těchto okolností je nemocná indikována k urgentní revizi. V dutině břišní je nalezen hemoragicky zbarvený výpotek, tlusté střevo je bez dilatace či perforace, avšak s výrazně ztluštělou stěnou a s nápadným lividním zbarvením, především v oblasti levého tračníku. Je provedena subtotální kolektomie s terminální ileostomií, přičemž pahýl rekta je vyveden jako mukózní píštěl v dolním pólu laparotomické rány. Při konci operace je patrné difúzní krvácení v oblasti distálního pólu zvětšené sleziny, aniž by bylo patrné její poranění či deserozace. Rovněž významnější je krvácení z okrajů vlastní laparotomie. Laboratorní hemokoagulační parametry nejsou v době operace výrazněji změněny. Dolní pól sleziny je ošetřen Surgicellem, pod slezinu a do Douglasova prostoru je vložen drén. Dvanáct hodin po primární operaci však dochází k výrazným krevním ztrátám ze zavedených drénů (více než 1000 ml). Vzhledem k peroperačnímu nálezu, i přes evidentně se zhoršující hemokoagulační parametry ve smyslu rozvíjející se DIC, je nemocná znovu revidována. Chirurgicky ošetřitelný zdroj krvácení však nebyl nalezen. Pacientka zůstává od chirurgického zákroku na řízené plicní ventilaci, i po revizi a provedené splenektomii však pokračují masívní krevní ztráty břišními drény, z vlastní laparotomie, z okolí ileostomie a mukózní píštěle a z oblasti centrálního žilního katétru. Je rovněž patrná makroskopická hematurie a hematemeze. Průměrně činí denní krevní ztráty 3000–4000 ml. Jsou hrazeny 10 transfúzními jednotkami erymasy a 6 jednotkami plazmy za 24 h. Pro trvající trombocytopenii jsou denně aplikovány rovněž trombocytární náplavy a Antitrombin III. V laboratorním obraze jsou trvale známky rozvinuté DIC, postupně progredují známky šokové plíce a hepatorenální insuficience. Patnáctý den po operaci, přes intenzívní terapii, během které bylo mj. podáno celkem 135 TU krve, 73 TU plazmy, 15 trombocytárních náplavů a 15 tisíc jednotek Antitrombinu III, pacientka umírá za příznaků multiorgánového selhání. Definitivní histologické vyšetření celého tračníku popisuje mnohočetnou pseudopolypomatózu s plošnými vředy na několika místech, mukózu a submukózu se smíšeným zánětlivým infiltrátem různé intenzity s kryptovými abscesy. V místě plošných vředů je zánětlivý infiltrát prostupující až do svalové vrstvy. Na seróze jsou nalezeny již jen změny reaktivní. Tento nález odpovídá makroskopickým změnám patrným již na nativně rozstřiženém preparátu, kdy byla sliznice tlustého střeva v celém rozsahu až do céka poseta mnohočetnými pseudopolypy, se známkami proběhlé hemoragie.
Diskuse
Ulcerózní kolitida, charakteristická nespecifickým hemoragicko-katarálním až ulcerózním zánětem sliznice konečníku, event. orálně se šířícím postižením dalších úseků tlustého střeva, mívá v typickém případě (64 % nemocných)(2) chronický průběh s relapsy a remisemi. Dominantním příznakem onemocnění jsou průjmy s příměsí krve, teploty a bolesti břicha. Subjektivní obtíže a celkový klinický stav nemocného nemusejí však být vždy úměrné rozsahu postižení tlustého střeva (proktitida, rektosigmoiditida, levostranná či subtotální forma, pankolitida). Proto lze pro objektivní posouzení a klasifikaci klinického obrazu ulcerózní kolitidy s výhodou použít schéma podle Truelovea a Wittse(2), které podle symptomů, fyzikálního a laboratorního vyšetření, dělí nemocné do tří skupin závažnosti onemocnění (Tab. 1)(2). Podle závažnosti onemocnění se pak řídí vlastní terapie a posuzuje se i výše rizika vzniku možných komplikací. Jednou z prognosticky nejzávažnějších komplikací je pak vznik toxické kolitidy, event. toxického megakolon. Jejich patologicko anatomickým podkladem je rychlý postup zánětu do hlubších vrstev střevní stěny s její následnou destrukcí. K objektivnímu posouzení rozvoje a závažnosti toxické kolitidy velmi dobře slouží Trueloveova- -Danowitchova kritéria (Tab. 2)(3), doplněná posouzením vybraných laboratorních parametrů (Tab. 3)(3). Po stanovení diagnózy toxické kolitidy je nezbytné zahájit okamžitě útočnou medikamentózní terapii. Pouze při nezvládnutelném krvácení, známkách perforace střevní či endotoxinovém šoku musí po základní resuscitaci následovat urgentní chirurgický výkon. Přehled doporučených konzervativních opatření udává Tab. 4(3). Konzervativní léčba má samozřejmě probíhat na monitorovaném lůžku, za průběžného sledování klinického stavu nemocného a laboratorních parametrů. Takto zavedenou terapii lze však uplatňovat zpravidla nejdéle 72 h, protože u operovaných nemocných po delším časovém limitu prokazatelně několikanásobně stoupá letalita(3). Nedojde-li k markantnímu zlepšení klinického stavu i laboratorních parametrů, nebo nastanou-li komplikace (perforace střevní), je nezbytné okamžitě přistoupit k chirurgické intervenci. Za zlepšení stavu lze považovat pokles teploty pod 37,5 °C, tepové frekvence pod 90/min a počet stolic nepřesahující čtyři za den. Návratem k normě pak je teplota pod 37 °C, tepová frekvence pod 80/min a pokles frekvence stolic na dvě až tři denně. Je však třeba pamatovat na to, že zlepšení stavu může představovat jen dočasný úspěch v léčbě, neboť v 10–15 % případů(3) dochází k relapsu onemocnění v rozmezí několika dnů až týdnů. Tento relaps je pak provázen mortalitou až ve 20 %(3). Pokud jde o chirurgickou intervenci, je metodou volby subtotální kolektomie s terminální ileostomií a vyvedením distálního pahýlu zbylého rektosigmatu v distálním pólu laparotomie jako mukózní píštěl. Pokud je střevní stěna natolik dezintegrovaná, že ji technicky nelze spolehlivě do dolního pólu laparotomie vyšít, lze provést uzavření pahýlu klasicky podle Hartmanna.
Z výše uvedené kazuistiky vyplývá, že nemocná měla chronické obtíže několik let. V září roku 2000, kdy pro jejich výraznou progresi vyhledala lékařskou pomoc, se již jednalo podle klasifikace Truelovea-Wittse(2) o těžké onemocnění. Přesto byla ambulantně zcela nedostatečně konzervativně léčena, aniž bylo provedeno podrobné vyšetření (koloskopie, histologie, irigografické a laboratorní vyšetření), které by ozřejmilo rozsah a typ zánětlivého onemocnění střeva. Protože po třech týdnech obtíže neustoupily, byla nakonec přijata k hospitalizaci a konzervativní terapii. Ani během této hospitalizace nebyla exaktně stanovena diagnóza, závažnost a pokročilost onemocnění byla podceněna, a pacientce se tudíž opět nedostalo adekvátní terapie. Zcela podceněny a špatně interpretovány pak byly i známky nastupující sepse, související v té době s již se rozvíjející toxickou kolitidou. Následný překlad na infekční kliniku jen oddálil správné řešení celkového stavu a přivodil tak prognosticky velmi nepříznivý rozvoj septického šoku. Opožděně provedený chirurgický výkon již nemohl zvrátit nepříznivý průběh onemocnění s rozvojem DIC a následným multiorgánovým selháním. Přes obrovské finanční prostředky vynaložené především na krevní deriváty, kontinuální hemodiluci a řadu dalších medikamentů pacientka své chorobě 15 dní po operaci podlehla. Při správné a včasné diagnóze je úspěšnost konzervativní terapie asi v 80 % případů. U těžkých a fulminantních kolitid lze konzervativně ovlivnit asi 15–20 % případů, u ostatních je pak nutná včasná chirurgická intervence(3). Chirurgickou léčbou se dosáhne trvalého vyléčení, byť za cenu event. následné rekonstrukční operace (ileopouchoanální anastomóza), která může mít své komplikace (četnější frekvence stolice, pouchitida). Mortalita při elektivně prováděných proktokolektomiích je pod 5 %, při urgentních výkonech však dosahuje 50–70 %(1).
Závěr
Anamnéza, charakter obtíží, jejich chronicita i fáze akutních exacerbací s průvodními febrilními stavy a známkami krvácení do GIT od samého počátku svědčily o závažném zánětlivém postižení střeva. Nemocná nebyla po celou dobu své choroby adek vátně vyšetřena a nebyl stanoven rozsah ani typ onemocnění střeva. V důsledku toho pak nebyla správně léčena jak v období chronických obtíží, tak ani ve stadiu exacerbací. Proto přešlo onemocnění z formy chronického recidivujícího zánětu tlustého střeva do akutní fulminantní formy, s rozvojem septického šoku, který velmi podstatným způsobem dále zhoršil celkovou prognózu nemocné. Při včas stanovené diagnóze a při adekvátním léčení lze předpokládat příznivější výsledek.
Literatura
1. ČERNÝ, J. Špeciálná chirurgia I. Bratislava : Osveta,1999, s. 294–3012.
2. LUKÁŠ, K. Idiopatické střevní záněty. Praha : Triton, 1999, s. 26–29, 35–373.
3. ANTOŠ, F. Toxické kolitidy II, vlastní zkušenosti. Rozhl Chir, 1995, 74, č. 4, s. 159–162.