Portální hypertenze se pokládá za závažnou, pokud překročí 10 mmHg. Nejčastěji je na vině cirhóza

Co znamená portální hypertenze?

Lékařský pojem portální hypertenze zavedli roku 1902 Gilbert a Carnot. Má se jím na mysli zvýšený krevní tlak v portální žíle a menších žilách, které z ní vedou, což se celkově označuje za portální žilní systém. Portální žíla slouží k odvedení krve ze žaludku, střev, sleziny a slinivky do jater, kde se filtruje a odkud se dostává zpět do srdce a oběhové soustavy. Uvádí se, že zásobuje játra krví ze 75 %, a právě kvůli tomu, že krev nepřivádí do srdce jako jiné žíly, se nepokládá za pravou žílu.

Za klinicky závažný přetlak se považuje, pokud jeho hodnota v portální žíle překročí 10 mmHg, ačkoli o hypertenzi mluvíme již při překročení 5 mmHg. Zvýšený tlak v portálním systému vyvolává nějaká překážka v žíle, která brání průchodu krve nebo ho zpomaluje. Tělo na to reaguje tak, že tok krve odkloní do jiných žil. Tím dochází k jejich rozšíření a oslabení jejich stěn, což může vést k prasknutí a krvácení, ale i průniku tekutin do břicha. Především vnitřní krvácení pak může být pro člověka život ohrožující. [1, 2, 3, 4]

Jaké má portální hypertenze příznaky?

Jedinec s hypertenzí si může všimnout některého z těchto příznaků:

• rozšířené žíly neboli varixy v jícnu, žaludku, v oblasti břicha či konečníku,
• dehtovitá stolice nebo krev ve stolici či zvracení krve (v důsledku prasknutí žíly v oblasti žaludku),
• ascites,
• encefalopatie (zmatenost a poruchy paměti vlivem špatné funkce jater),
• splenomegalie (zvětšení sleziny),
• anémie (následkem chronické ztráty krve) či trombocytopenie (snížené množství krevních destiček v krvi),
• zežloutnutí kůže či očního bělma (žloutenka),
• otok, 
• caput Medusae (okem patrná spleť rozšířených žil kolem pupku jako známka odklonění toku krve z portálního systému).

Nutno dodat, že u pacientů se obvykle neprojevují žádné symptomy, dokud nedojde ke zhoršení stavu či nějakým komplikacím. Často se pak objevují příznaky související s cirhózou jater (např. žloutenka). Co se týče pro někoho možná záhadného slova ascites, značí nahromadění tekutiny v pobřišnici, což následně vede k jejímu otoku. Termín caput Medusae pak vznikl tak, že spleť žilek lékařům asociovala hady, které se svíjely na hlavě Medúzy. [5, 6, 7, 8, 9, 10]

Příčiny potíží

Příčiny portální hypertenze lze rozčlenit na intrahepetální, prehepatální a posthepatální, kořen slova přitom odkazuje k řeckému označení jater, předpona pak přibližuje, kde k problému vůči játrům došlo, do prehepatálních příčin se tak mimo jiné řadí vrozená atrézie. 

Hypertenzi v západních zemích způsobuje především cirhóza, jež může být následkem autoimunitního či zánětlivého onemocnění, ale i nadměrného pití alkoholu. V případě, že jsou játra poškozena, se snaží sama opravit, čímž však vzniká zjizvení tkáně a nepravidelnosti stěn portální žíly, na základě čehož se může zvýšit odpor vůči toku krve, což vede k hypertenzi. 

V jiných částech světa pak převládá necirhotická portální hypertenze. Ke zvýšení tlaku může dojít v důsledku nedostatečně vyvinutých žlučovodů, ztučnění jater nebo krevní sraženiny, která brání proudění krve. Trombózu vyvolávají nejrůznější příčiny, například dědičné choroby. Dědičné poruchy se mohou podílet na rozvoji portální hypertenze jako takové, jmenovitě jde třeba o Turnerův syndrom, Wilsonovu chorobu či hemochromatózu. 

Mohou za ní stát rovněž granulomy. Jedná se o soubory zánětlivých buněk, které se objevují při bakteriálních a parazitárních infekcích či zánětlivých onemocněních, jako je schistosomóza. Ty mohou ucpat portální žilní systém a být první známkou fibrózy. 

Pokud se portální hypertenze neodhalí, může se rozvinout do vážnějších zdravotních obtíží. Například již zmíněný ascites se potenciálně může dostat až do hrudní dutiny a způsobit problémy s dýcháním, ale rovněž se považuje za rizikový faktor vzniku peritonitidy. Portální hypertenzní gastropatií se pak označuje stav, kdy žíly ve sliznici žaludku v důsledku hypertenze zduří.

S rozšířenými žilami souvisí i jiné problémy. Známý je třeba hepatopulmonální syndrom, který se vyznačuje nízkou hladinou kyslíku v krvi, v čemž právě hrají roli rozšířené žíly v plicích, které ztěžují plicím přenášet kyslík do krve. Rozšířené cévy mohou mít opačný vliv na jiné cévy v těle, a tedy vést k jejich zúžení. Zvláště nebezpečné to může být v ledvinách, kde jejich omezená schopnost zásobování krví může zapříčinit selhání ledvin. Tato komplikace se v medicíně nazývá hepatorenálním syndromem.

Co se týče encefalopatie, nastává kvůli hromadění odpadních látek spolu s neschopností jater je filtrovat. K tomu dochází, když tělo začne tvořit nové cévy, aby se vyvarovalo portální hypertenzi a vyhnulo játrům. Toxiny tím však nejsou adekvátně odfiltrovány a vyvolávají mírnou kognitivní poruchu.

Hypersplenismem se značí zvětšená slezina, ta se tak přizpůsobuje sníženému toku krve a za tím účelem produkuje nové cévy. Její nadměrná aktivita může mít však neblahý dopad na krevní buňky, které ve velkém množství odstraňuje z oběhu, což se projevuje srážlivostí krve (snížená hladina krevních destiček) či oslabeným imunitním systémem (snížená hladina bílých krvinek). [11, 12, 13, 14, 15]

Diagnostika portální hypertenze

Lékař nejprve musí získat kvalitní anamnézu pacienta. Pokud se pacienti nacházejí v konečném stadiu onemocnění jater a doprovází ho ascites či varixy, stačí lékaři portální hypertenzi potvrdit na základě přítomných symptomů. V jiných případech není skoro možné diagnostikovat jedince podle příznaků, proto se obvykle využívá krevních testů (zjištění stavu krevních buněk a orgánů), zobrazovacího vyšetření, provádí se endoskopie či se měří tlak. 

Měření tlaku se děje skrze katétr s tlakoměrem, předchází mu hledání vhodného přístupu k žíle. Většinou se zvolí vnitřní krční žíla, přes niž už se lékař dostane k potřebnému místu. Častěji se však volí nepřímá metoda, a to balonková okluze jaterní žíly, tlak se při ní měří v zaklíněné jaterní žíle. 

Prostřednictvím zobrazovacího vyšetření si lze podrobně prohlédnout portální žilní systém a identifikovat jakékoli nezvyklé rozšíření a zúžení či překážky v cévách. Zpravidla se pořizuje snímek dopplerovským ultrazvukem, v rámci nějž se pomocí zvukových vln zjišťuje, jakým způsobem krev v portální žíle proudí, zaměřuje se zvláště na rychlost a směr toku. 

Ultrazvukovým vyšetřením se nicméně může provést i elastografie. Jak název napovídá, měří se jí elasticita jaterní tkáně, tedy reakce na její stlačení sondou. Nízká míra elasticity přitom signalizuje zjizvení tkáně. Je možné však použít i CT či magnetickou rezonanci.

Endoskopie slouží k diagnostice varixů a vyhledání stop po krvácení. Před zavedením endoskopu pacient může dostat anestetikum za účelem uvolnit dávicí reflex. Lékaři endoskopie umožňuje zkontrolovat jícen, žaludek a dvanáctník.

Jestliže si lékař není výsledky jistý, může požadovat provedení biopsie, při níž se odebere nepatrný kus jaterní tkáně k prozkoumání případného výskytu jizev, zánětu a jiných známek onemocnění. [16, 17, 18, 19, 20]

Léčba

Záleží na příčině, která k hypertenzi vedla, většinu z nich však není možné vyléčit a namísto toho se lékař soustředí na prevenci a zmírnění komplikací. Pokud za ní stojí reverzibilní příčina, snaží se ji lékař eliminovat, např. při trombóze se nasazuje antikoagulační léčba.

V případě krvácení varixů se přistupuje k endoskopické léčbě. Ta zahrnuje dva způsoby léčby, a to bandážování či sklerotizaci. Bandážování spočívá v zastavení krvácení podvázáním cévy gumovými pásky. Pokud z nějakého důvodu není možné provést bandážování, přichází na řadu sklerotizace. Krvácení se při ní zamezuje tak, že se do poškozených varixů vstříkne roztok, který sráží krev. 

Společně s endoskopickou léčbou, ale i nezávisle na ní se mohou nasazovat léky, jako například neselektivní betablokátory (nadolol či propranolol). Ty se předepisují jak preventivně za účelem snížit riziko krvácení varixů, tak i ke snížení tlaku ve varixech či zamezení dalšímu krvácení. Vazodilatancia pak slouží k rozšíření cév a tím snižují pravděpodobnost krvácení. 

Laktulózou se řeší příznaky způsobené encefalopatií a diuretika (furosemid) se používají při nahromadění tekutiny v těle. Je-li příčinou bakteriální infekce, je možné aplikovat antibiotika (rifaximin). Důležité je se však vždy o všech používaných lécích poradit s lékařem, a to i o volně prodejných či bylinných prostředcích. 

Na zlepšení stavu se mimo jiné podílí změna životního stylu. Funkci jater je možné podpořit vyřazením ze svého života alkoholu či pouličních drog, pravidelným cvičením či dodržováním diety. V rámci ní se zaměřuje hlavně na to, aby strava obsahovala malé množství sodíku, jako maximální denní množství se obvykle uvádí 2 gramy sodíku. Zároveň projevuje-li se u člověka zmatenost, je nejspíše třeba snížit i množství bílkovin. 

Pokud nic jiného nepomáhá, nabízí se podstoupit transjugulární intrahepatální portosystémový shunt (TIPS) či distální splenorenální zkrat (DSRS). Při prvně jmenovaném nechirurgickém zákroku se pomocí sledování rentgenového snímku umisťuje do středu jater jehlou stent (trubicové zařízení). 

Stent slouží k propojení portální a jaterní žíly a přesměrování toku krve, což vede ke snížení tlaku ve varixech. Efektivnější se přitom zdají být potažené stenty oproti nekrytým, jelikož u nich byla zaznamenána nižší návratnost krvácení. Zákrok většinou zabere od 1 do 3 hodin.

Druhý zákrok si také klade za cíl snížit tlak ve varixech a dostat tím krvácení pod kontrolu, používá k tomu ale žílu ze sleziny, kterou oddělí od té portální a spojí s žílou z levé ledviny. Oproti první metodě se však k této nepřistupuje příliš často. Operace přitom trvá zhruba 4 hodiny a aplikuje se před ní celkové anestetikum. Oba tyto zákroky následně vyžadují návštěvy lékaře kvůli kontrole stavu.

Devaskularizace se pak provádí, pakliže oba předešlé zákroky nebylo možné uskutečnit nebo se krvácení nepodařilo zastavit. Jedná se o odstranění krvácejících varixů. Co se týče dalších způsobů léčby souvisejících s hypertenzí, uplatňuje se i paracentéza. Při ní jde o vypuštění nahromaděné tekutiny v břiše (ascitesu), má však jen dočasný efekt, a tudíž je třeba ji po nějaké době zopakovat. Pokud je pacient v konečném stadiu onemocnění jater, může být nutná transplantace. [21, 22, 23, 24, 25]

Zdroje: my.clevelandclinic.org, ncbi.nlm.nih.gov, medicalnewstoday.com, hopkinsmedicine.org, medicinenet.com, webmd.com, healthline.com, wikiskripta.eu, stefajir.cz, prolekare.cz