Specifické inhibitory koagulačních faktorů

Souhrn Pojmem specifický inhibitor koagulačního faktoru označujeme přítomnost protilátky proti danému koagulačnímu faktoru inaktivující jeho prokoagulační aktivitu. V klinické praxi se většinou setkáváme jenom s případy inhibitorů FVIII, ojediněle FIX. Klíčová slova inhibitor FVIII/FIX • hemofilický pacient Summary Salaj, P. Specific coagulation factors inhibitors The term “specific coagulation factor inhibitor” describes presence of antibody against a given coagulation factor deactivating its pro-coagulation activity. In clinical practice we usually only encounter FVIII inhibitors, occasionally FIX. Key words inhibitor FVIII/FIX • haemophiliac patient Pojmem specifický inhibitor koagulačního faktoru označujeme přítomnost protilátky proti danému koagulačnímu faktoru inaktivující jeho prokoagulační aktivitu. Teoreticky může být protilátka namířena proti kterémukoliv koagulačnímu faktoru, ale v klinické praxi se prakticky setkáváme jenom s případy inhibitorů FVIII, velice ojediněle FIX a zcela raritně s inhibitory ostatních koagulačních faktorů. Inhibitor FVIII/FIX se vyskytuje u čtyř klinických stavů: u pacientů s hemofilií A, v poporodním období, u pacientů s autoimunitním, resp. nádorovým onemocněním, a idiopaticky, bez primárního postižení. Inhibitor FVIII/IX u pacientů s hemofilií Vzniká jako imunitní odpověď na terapii FVIII/FIX, obsaženými v krevních derivátech (aloprotilátka – imunoglobuliny převážně třídy IgG). Postihuje 5–10 % pacientů s he