Těhotenství u žen s von Willebrandovou chorobou

Souhrn Protože von Willebrandova choroba je nejčastější vrozená krvácivá choroba, s ženou mající toto onemocnění se pravděpodobně setká každý porodník. Článek uvádí stručný přehled o chorobě a následně pojednává o její patofyziologii v průběhu gravidity s doporučením diagnostických a léčebných postupů zaměřených na porodnickou problematiku. Klíčová slova von Willebrandova choroba • gravidita • léčba • doporučený postup Summary Smejkal, P. Pregnancy in women with von Willebrand disease Because von Willebrand disease is the most common inherited bleeding disorder, every obstetrician probably meets woman with this disease in his practice. The article states brief overview of the disease and subsequently mention pathophysiology during pregnancy and recommendation of diagnostic approach and peripartal management. Key words von Willebrand disease • pregnancy • treatment • guidelines Finský lékař profesor Erik Adolf von Willebrand jako první publikoval v roce 1926 případ rodiny s tzv. pseudohemofilií.(1) Původním impulzem k tomu byla dívka Hjördis z ostrova Föglö z Alandského souostroví v Botnickém zálivu, přijatá v pěti letech v dubnu 1924 k hospitalizaci pro epistaxi do diakonické nemocnice v Helsinkách. Tato dívka později vykrvácela při své čtvrté menstruaci, její matka zvýšeně nekrvácela ani při jednom ze dvanácti porodů. V rodině mezi 35 ženami mělo krvácivé projevy 16 a mezi 31 muži zvýšeně krvácelo pouze sed