Co je lepra?
Co se dozvíte v článku
Lepra, malomocenství či Hansenova nemoc. To jsou tři názvy pro jedno z nejstarších onemocnění, které lidstvo postihuje již dlouhé stovky let. Jeho zdrojem je bakterie Mycobacterium leprae, které se rovněž říká Hansenův bacil, a to podle jména jejího norského objevitele Gerharda HA Hansena, který rovněž jako první vyvrátil teorii, že je lepra dědičná. Přestože dodnes panují neshody ohledně původu této nemoci, nejvíce zdrojů souhlasí, že prvotní zmínky o ní pocházejí z Afriky, odkud se následně rozšířila do Indie a Číny.
V době Hansenova objevu ještě nebyl znám princip přenosu infekce, takže když se objeviteli v roce 1873 podařilo izolovat a identifikovat bakterii Mycobacterium leprae, jeho významný výzkum paradoxně nebyl vůbec kladně přijat, a to ani odbornou, tak ani laickou veřejností. V roce 2008 pak vědci zjistili, že onemocnění vyvolává i další bakterie, a to Mycobacterium lepromatosis.
Název lepra pochází z řeckého slova označujícího prašivinu. Český termín malomocenství se pak pravděpodobně odvíjí od poškození hmatu, které nemoc způsobuje. Přenos je možný přímým a dlouhodobým kontaktem s nemocným, přičemž zpravidla onemocní lidé s oslabenou imunitou. To je důvod, proč je pro většinu populace riziko nákazy téměř nulové. Vysoce nakažlivá je pouze mokvavá forma.
Udává se, že se leprou obecně nakazí zhruba 1 % z těch, kteří přijdou s nakaženým do styku. Lepra postihuje studenější části lidského těla, což je dáno tím, že se bakterii daří v nižších teplotách kolem 30–33 stupňů Celsia. Typicky se proto množí v:
- kostech,
- kůži,
- podkoží obličeje,
- nosních chrupavkách.
A vzhledem k tomu, že je toto Mycobacterium kultivačně velmi náročné, daří se ho pěstovat pouze v amerických pásovcích. Příprava účinné vakcíny je proto velmi obtížným úkolem.
Nemoc probíhá velmi dlouho skrytě. Inkubační doba může být dlouhá až 15 let. Sama o sobě lepra nepředstavuje smrtelné onemocnění, pacienti ale umírají na komplikace, které se u nich v jejím důsledku objevují. I to je ale diskutabilní. Jelikož leprou zpravidla onemocní jen jedinci s oslabenou imunitou, častokrát nelze přesně říct, zda zemřeli na komplikace spojené s ní, anebo s nedostatečně funkčním imunitním systémem.
Historický pohled na lepru
První zmínky o malomocenství se objevily už v textu zvaném Mannův zákon, kde je tato choroba označena jako „rozežírající“. V minulosti lidé věřili, že lepra představuje trest boží. Pacienti byli popisováni jako prašiví a nečistí a podle církevního zákona vyčleněni ze společnosti. Malomocný neměl právo se oženit či vdát a musel žít odděleně od ostatních. Těla nemocných musela být od roku 1179 zpopelňována.
Společnost byla přesvědčena, že je lepra velice nakažlivá. Obávali se, že ji může vyvolat i rozhovor s nemocným, podání ruky anebo pobývání v blízkosti pacienta. Ve snaze zabránit epidemiím byla proto zřizována speciální zařízení, která sloužila k izolaci nemocných – takzvaná leprosária. Posledním takovým leprosáriem byla rumunská vesnice Tichilesti, jejíž existence byla dlouho utajována.
Jelikož lepra postihovala všechny bez rozdílu společenského postavení, přišli rytíři s myšlenkou vytvořit duchovní řád s rytířskou složkou. Jeho členy byli zpočátku jen nemocní leprou, kteří ošetřovali pacienty v pokročilém stádiu. Nemuseli se tedy bát nakažení.
Lepra se v Evropě běžně vyskytovala zhruba do 17. století a ještě zpočátku 20. století byla jedinou formou boje proti ní karanténa v leprosáriích. V těch zpravidla vládly šílené životní podmínky, což obavy z nákazy napříč společností ještě více umocňovalo.
V polovině 70. let 20. století byl počet nemocných odhadován na 12 milionů. Až v roce 1981 zavedla Světová zdravotnická organizace účinnou kombinovanou terapii, díky které klesl počet nemocných pod 2 miliony.
Základní formy lepry
V současnosti rozlišujeme čtyři základní typy lepry:
- indeterminovanou,
- tuberkuloidní,
- lepromatózní,
- hraniční.
Indeterminovaná forma (neurčitá)
Jedná se o počáteční stádium, které je typické vznikem blíže nespecifických kožních lézí, které mohou mít porušenou citlivost na teplo, nikoli však na tlak. U pacientů obvykle dochází ke spontánnímu vyhojení, přičemž vývoj nemoci je doprovázen imunitní odpovědí na mykobakterie. Pokud se tato forma neléčí, může přejít v typ tuberkuloidní či lepromatózní.
Tuberkuloidní forma (Lepra tuberculoides)
Tuberkuloidní forma je popsaná jako lehčí forma nemoci. Pokud má pacient imunitu proti jejímu původci, vznikají na jeho kůži pro lepru tolik specifické bílé a červené necitlivé skvrny, které umocňují poškození nervů, zároveň však zabraňují dalšímu šíření infekce. Jak nemoc postupuje, dochází ke vzniku hlubokých vředů, jejichž důsledkem je úplné odumření nervů. Kvůli tomu dochází také k atrofii svalů, což jinými slovy znamená, že se svaly postupně přestávají zapojovat do činnosti organismu.
Tato forma lepry je považována za stabilní a vzhledem k tomu, že jsou bakterie uzavřeny v postižených nervech, nepředstavuje ani bezprostřední infekční riziko. U některých pacientů dochází k samovolnému uzdravení.
Lepromatózní forma (Lepra lepromatosa)
Lepromatózní forma lepry postihu nejčastěji jedince s oslabenou imunitou. Pacientům se na povrchu kůže postupně tvoří symetricky uspořádané uzly a bílé či různě pigmentované skvrny. Ty se buď následně vstřebávají, anebo přecházejí ve vředy a zanechávají po sobě jizvy.
Typické jsou pro malomocné také takzvané leprómy. Jedná se o ostře ohraničené nebolestivé kožní uzlíky, které bývají zanořené pod kůží. Mohou ale také vystupovat nad povrch. Tyto shluky uzlíků pak bývají vlivem zvýšené činnosti mazových žláz výrazně mastnější než zbytek těla a vedou k deformaci kůže a tkáně. Většinou bývá zasažen obličej, přičemž znetvoření v této oblasti těla se označuje jako lví obličej.
Vředy se postupně vytvářejí také v nosní a ústní sliznici, nemocnému vypadávají řasy a obočí. Dochází také k:
- ztrátě mrkacího reflexu,
- propadu nosu,
- vysychání rohovky, což má za následek slepotu,
- zduření ušních lalůčků.
Leprómy se vytvářejí nejen na obličeji, ale i na končetinách, kde na postižených místech dochází ke ztrátě citlivosti – proto se pokožka snadno zraní, zvředovatí a vznikne nekróza. Tu je třeba následně odstranit amputací. To je důvod, proč někteří pacienti přicházejí o své končetiny.
Lepromatózní forma se označuje jako vysoce nakažlivá, velké množství mykobakterií vylučuje pacient v nosním sekretu.
Hraniční forma (borderline)
Poslední z forem lepry představuje kombinaci příznaků tuberkuloidní i lepromatózní formy nemoci. Odborníci rozlišují tři stádia, a sice BT – borderline tuberculoid, BL – borderline lepromatous, BB – borderline-borderline. Všechny končí poškozením periferních nervů, jehož důsledkem je ztráta senzorické a motorické funkce nervů.
U nemocných převažují menší a symetricky uspořádané léze, které jsou podobné těm lepromatózním, přičemž nejčastěji jsou zasaženy:
- tváře,
- ušní boltce a lalůčky,
- šíje,
- podélná hranice okolo vlasaté části hlavy.
Inkubační doba a první příznaky lepry
Jak už zaznělo výše, onemocnění probíhá dlouhou dobu skrytě. Inkubační doba lepry se pohybuje v obrovském rozpětí od několika měsíců až po maximální dobu 15 let. Že by se skutečně mohlo jednat o lepru, pak pacientům napovídá zvýšená teplota a dlouhotrvající problémy s kůží. Ty spočívají například v:
- odlupování částí kůže,
- bílých skvrnách,
- nebolestivých zvětšených (zduřených) částech kůže, které připomínají uzel.
Objevit se může také únava, nadměrná spavost či hypersomnie. K úmrtí pacienta bez léčby obvykle dochází během 10–20 let.
Diagnostika a léčba lepry
Přítomnost patogenu v organismu pacienta se zjišťuje na základě mikroskopického vyšetření. Provádí se stěr z kůže zasaženého ušního boltce nebo vředu vyšetřované osoby. Stěr se následně barví podle Ziehla-Neelsena a na základě bodového hodnocení, tedy počtu bakterií a napadených míst, je poté stanoven takzvaný bakteriální index BI. Při zjišťování efektivity léčby je stanovován morfologický index MI.
Dalším vyšetřením je Leprominový test. Ten není používán k diagnóze lepry, ale k rozlišení o jakou formu se jedná. Test spočívá v aplikaci injekce leprominu do podkoží, většinou do paže. Po 3 až 28 dnech lékař zjišťuje reakci organismu. Normální hodnoty, tzn. žádná nebo téměř žádná reakce, se objeví u zdravého člověka, ale také u pacienta s lepromatózní formou. Naopak u tuberkulózní a hraniční formy jsou zjištěny abnormální výsledky. Lékaři rovněž provádějí kožní biopsii a následný histologický rozbor.
Co se týče léčby, ta spočívá v podávání antibiotik, konkrétně pak Rifampicinu, Klofaziminu a Dapsonu s tím, že léky pacient užívá po dobu až dvou let. Pacienty je nutné během léčby i po jejím skončení dlouhodobě sledovat. Proti svalovým kontrakturám a atrofii svalstva doporučují lékaři pohybovou terapii. Následky nemoci, mezi které patří mimo jiné i znetvoření obličeje, pak lékaři řeší v rámci plastické chirurgie. V horších případech je pacientům poskytnuta protéza, která alespoň částečně nahrazuje ztracenou končetinu.
Až do 40. let 20. století se lepra léčila za pomoci různých olejů a mastí. Zlom nastal až nasazením léku Promin, který musel být pacientům podáván v kombinaci s anestetiky. Zhruba o deset let později, tedy po objevení léku Dapson, se začaly objevovat a rezistentní formy nemoci. To se naštěstí změnilo s léčivy Rifampicin a Klofazimin. První zastavuje postup nemoci a pacient tak přestává být dále nakažlivý a druhý lék snižuje počet mykobakterií v těle.
Zmíněné léky se pacientům dnes podávají v rámci takzvané MDT, tedy multi-drug therapy. Pacient tak přestává být nakažlivý již po první léčebné kúře. Délka léčby pak závisí na formě onemocnění. Zatímco při lepromatózní formě se léky užívají dvanáct měsíců, při tuberkulózní šest. Další skupina léčiv, která se při léčbě uplatňují, nese označení ROM.
Očkování proti lepře
Očkování, které by představovalo ochranu přímo proti lepře, zatím k dispozici není. Jako účinná se proti nemoci však ukázala vakcína proti tuberkulóze, která má některé shodné znaky pro tvorbu ochrany vůči malomocenství. V zasažených oblastech se proto zkoušelo očkovat BCG vakcínou. Výsledky však byly velmi rozpačité.
A přestože tento typ očkování vede i k ochraně proti lepře, dodnes se neví, zda je tato ochrana dostatečná. To je důvod, proč se v klinických testech stále pokračuje. Účinnost očkování se ověřuje tzv. leprominovou zkouškou, což je zkouška podobná tuberkulínové zkoušce. Dojde-li ke vzniku kožní reakce po této zkoušce, předpokládá se, že účinnost očkování je dostatečná.
Prevence lepry
Jedinou prevencí, kterou odborníci doporučují, je nejezdit do zemí s vyšším výskytem tohoto onemocnění. Zvýšený výskyt je například v Angole, Brazílii, Středoafrické republice, Demokratické republice Kongo, Indii, Madagaskaru, Mozambiku, Nepálu a Tanzánii. Ve skutečnosti je ale riziko nákazy prakticky nulové. Ohroženi by nemocí mohli být pouze ti pacienti, kteří mají oslabenou obranyschopnost a zhruba 5 % lidí, kteří nemají proti lepře přirozenou imunitu.
Co se týče způsobů přenosu, ty zatím nejsou zcela známy. Nemoc je ale pravděpodobně možné přenést pouze při přímém a dlouhodobém kontaktu s nemocným. Infekce se nejspíš šíří pomocí kapének.
Zdroje: likvidacelepry.cz, florence.cz, cestovni-nemoci.cz