Lymfedém pacientům způsobuje trvalé obtíže. Léčba musí být dlouhodobá a důsledná

Co je lymfedém?

Mízní systém zastává v našem organismu velice důležitou funkci. Chrání tělo před nejrůznějšími chorobami a infekcemi, pomáhá při vstřebávání bílkovin a jiných makromolekulárních látek z mezibuněčných prostor jednotlivých tkání a zároveň odvádí tkáňovou tekutinu, která se označuje jako lymfa, do krevního oběhu. Za normálních okolností lidské tělo denně vyprodukuje zhruba 2–4 litry lymfy, která obsahuje 80–200 gramů proteinů.

Pokud lymfatický systém není u pacienta dostatečně vyvinutý nebo dojde k jeho poškození, mízní oběh není schopný dostatečně plnit svou vstřebávací a transportní funkci. V mezibuněčném prostoru postižené oblasti se proto začíná hromadit tekutina, která k sobě poutá vodu a vytváří otok bohatý na bílkoviny, jenž se označuje jako lymfedém. Následně také dochází k vazivovému bujení a různým degenerativním změnám.

Lymfedém je tedy zvláštní druh otoku, který u pacientů vzniká v důsledku poruchy odtoku tkáňové tekutiny z postižené části tkáně. Ačkoliv se může objevit prakticky kdekoliv na těle, mezi nejčastěji diagnostikované problémy tohoto typu patří lymfedém dolních končetin a lymfedém horních končetin. Méně často pak bývá postižena třeba oblast břicha, krku a obličeje nebo genitálie.

Výskyt

Mízní otok, který představuje velice častou komplikaci onkologických onemocnění, patří mezi zdravotní obtíže, s nimiž se pacienti musejí potýkat po celý zbytek života, což pro ně představuje velkou fyzickou i psychickou zátěž. Lékaři odhadují, že lymfedém trápí zhruba 2 % populace, přičemž ženy bývají postiženy mnohem častěji než muži.

S lymfedémem se velmi často potýkají pacientky s nádorem prsu. Další ohroženou skupinou jsou poté ženy s gynekologickými nádory a tato zdravotní komplikace může nepříjemně potrápit také pacienty s jiným nádorovým onemocněním, například u nádoru prostaty či nádoru ledvin.

Příčina vzniku lymfatického otoku

Podle toho, co vznik lymfedému způsobilo, lékaři rozlišují dva různé typy této zdravotní komplikace. Zatímco primární lymfedém je vrozený, sekundární je naopak získaný.

Primární lymfedém (laterální)

Vrozený lymfedém vzniká v důsledku nedostatečného vývoje lymfatického systému. V některých případech bývá podmíněn geneticky (například u Nonne-Milroy syndromu) nebo kongenitální anomálií mízního systému (absence, hypoplazie či lymfektazie mízních cév). Podle věku pacienta, u něhož se otok objevil, se poté rozlišují tři různé druhy primárního lymfedému:

• Lymphoedema congenitum – manifestace brzy po narození
• Lymphoedema praecox – manifestace do 35 let věku
• Lymphoedema tardum – manifestace po 35. roce života

Primární lymfedém většinou vzniká pozvolna, nejprve se objevuje na periferii končetin a postupně se šíří směrem vzhůru. Z latentní fáze do stádia klinické manifestace přechází v důsledku většího zatížení mízního systému, které může být způsobeno třeba hormonálními změnami, těhotenstvím, infekcí či velkou námahou.

Dědičný typ mízního otoku, který je podmíněný vývojovou poruchou, postihuje především ženy a vykazuje zhruba 40% familiární výskyt. Nedědičná forma je také vrozená, ale projevuje se spíše v pubertě nebo až během dospělosti.

Sekundární lymfedém (proximální)

Získaný lymfedém obvykle vzniká druhotným poškozením lymfatického systému a je tedy důsledkem patologického procesu, který má původ mimo tuto soustavu. Může být způsoben například diagnostickým či chirurgickým výkonem, úrazem, rakovinotvorným bujením, ozařováním nebo různými záněty.

Na rozdíl od primárního lymfedému sekundární otok nevzniká na periferii končetin, ale obvykle se objeví pod překážkou, odkud se postupně šíří podél toku lymfy na periferii. Zda se vyskytne ihned po operaci, úrazu či jiném poškození systému, nebo až o několik let později, je u jednotlivých pacientů individuální.

Stádia lymfedému

• Latentní lymfedém (0. stádium) – Lymfatická drenáž je sice narušená a pacient může v postižené oblasti pociťovat mírné napětí, ale nedochází ke klinické manifestaci otoku.
• Reverzibilní lymfedém (1. stádium) – Jedná se o přechodné období, kdy se lymfedém objevuje jen na určitou dobu (například po fyzické zátěži), a poté znovu mizí.
• Ireversibilní lymfedém (2. stádium) – Pro tuto fázi je typické přetížení dysfunkčního lymfatického systému a vznik trvalého otoku. Postupně také dochází k fibrózní přestavbě tkáně a objevují se chronické záněty.
• Elefantiáza (3. stádium) – V závěrečné fázi vzniká stálý rozměrný otok spojený s vazivovou přestavbou kůže i podkoží. Patrné jsou degenerativní změny postižených částí těla a nepříjemné kožní komplikace, které omezují hybnost dané oblasti.

Jaké má lymfedém příznaky?

Ať už se jedná o lymfedém horní končetiny, lymfedém dolní končetiny nebo otok jiné měkké tkáně, zpočátku bývá bledý, chladný a nebolestivý. Obvykle má měkčí konzistenci a při vyšetření pohmatem v něm můžete snadno vytvořit důlek. Poměrně brzy se však lymfedém mění v tuhý útvar, a pokud se neléčí, může vést k rozvoji dalších nepříjemných obtíží včetně výrazných kožních změn.

Charakteristické příznaky lymfedému:

• Suchá kůže
• Pocit tlaku či bolesti pod kůží
• Znecitlivění končetiny, mravenčení
• Hyperkeratóza (ztluštění pokožky)
• Zvýraznění papilárních linií
• Snížení růstu ochlupení
• Poškozené nehtové ploténky
• Vznik kožních plísní a tvorba puchýřků (chyloderma)
• Verrucosis lymphostatica – bradavičnaté změny kůže

Postupem času se chorobné změny spojené s lymfatickým otokem prohlubují, dochází k poruše látkové výměny a fibrotizaci (vazivové bujení). Objevují se projevy lymphorrhey, kdy mízní tekutina prosakuje na kůži pacienta, na povrchu lymfedému se rozvíjí akutní zánětlivé reakce (například mykózy či erysipel) a v nejhorším případě může být omezena také hybnost jednotlivých kloubů.

Kromě toho, že se lymfedém manifestuje fyzickými příznaky, výrazně také ovlivňuje kvalitu života pacientů. Narušuje totiž jejich běžné aktivity, přináší s sebou problémy pro každodenní fungování (například potíže pří výběru obuvi a šatstva) a má zároveň negativní vliv i na psychiku, sociální zařazení nemocných a jejich vztahy s okolím.

Možné komplikace

Pokud se lymfedém nepodaří odhalit v některém z raných stádií a není proto zahájena včasná léčba, může zapříčinit i další závažné zdravotní obtíže. Vzácnou a zároveň i smrtelnou komplikací bývá vznik maligního bujení v oblasti lymfedému, což se označuje jako lymfangiosarkom. Tento nádor pocházející z buněk endotelu lymfatických cév ve většině případů vzniká v paži jako sekundární symptom po radikální mastektomii (odstranění mléčné žlázy).

Diagnostika

Aby mohl lékař odhalit správnou diagnózu, nejprve je nutné zhodnotit anamnézu pacienta a provést klinické vyšetření. To má za úkol prokázat přítomnost lymfedému a vyloučit další možné příčiny vzniku daného otoku (například žilní nedostatečnost).

Významnou roli při diagnostice lymfatického edému hraje také takzvané Stemmerovo znamení. V důsledku markantního ztluštění kůže a podkoží pacient není schopný utvořit kožní řasu na druhém prstu postižené končetiny.

K upřesnění této diagnózy (nebo v případě jakýchkoliv nejasností) se provádí také lymfangioscintigrafie (LAS), která lékařům umožňuje posouzení morfologie a transportní kapacity mízního řečiště. Mezi doplňující vyšetření poté patří třeba magnetická rezonance, sonografické vyšetření podkoží nebo CT.

Podle lymfografického nálezu lékaři rozlišují lymfatické otoky na několik druhů. Jsou to:

• Aplastický lymfedém – nejsou zobrazeny žádné lymfatické cesty
• Hypoplastický lymfedém – zobrazuje se menší počet lymfatický cest než obvykle
• Hyperplastický lymfedém – zobrazuje se větší počet lymfatických cév, které mohou být rozšířené

Léčba lymfedému

Jelikož lymfatický otok pro pacienty představuje celoživotní problém a nelze kauzálně vyléčit, jeho terapie musí být komplexní, dlouhodobá a především důkladná. Vyžaduje proto aktivní spolupráci pacienta, praktického lékaře i lymfoterapeuta. Doporučená fyzikální léčba se skládá ze dvou různých částí:

• Fáze redukce otoku – V této intenzivní fázi, která trvá zhruba 4–6 týdnů, se provádí dekongestivní terapie (manuální lymfodrenáž, přístrojová lymfodrenáž a bandážování). Důležitou součástí terapie jsou však i další léčebné metody, celková péče o kůži, speciální cvičení s kompresí, farmakoterapie a ochranný režim.
• Fáze udržovací – Jak už samotný název napovídá, tato fáze je dlouhodobá. Zahrnuje nošení elastického návleku, speciální cvičení, důkladnou péči o pokožku a v případě potřeby také lymfodrenáž (tu může pacient doma provádět sám, nebo také pomocí přístroje).

Manuální lymfodrenáž

Jedná se o jemnou, nebolestivou manuální techniku, kterou provádí lymfoterapeut za pomoci speciálních hmatů. Jejím úkolem je stimulovat fyziologický tok lymfy a tím posílit nebo dokonce zvýšit dosud zachovalou vstřebávací a transportní funkci mízního systému. Tato léčebná masáž obvykle trvá 30–45 minut.

Přístrojová lymfodrenáž

V některých případech je manuální lymfodrenáž nahrazena přístrojovou presoterapií. Po napojení přístroje na speciální vícekomorový návlek, který se umístí na postiženou končetinu, se jednotlivé komory plní pod tlakem 25–50 mm Hg (od centrální oblasti směrem k periferii) a na dané místo působí tlaková vlna. I zde je ovšem vhodné nejprve ošetřit proximální partie mízního systému manuální lymfodrenáží.

Kompresivní bandážování

Nedílnou součástí léčby lymfedému (především v oblasti končetin) je i kompresivní terapie. Ve fázi redukce otoku lékaři obvykle aplikují zesílenou vícevrstevnou bandáž, u menších lymfedémů poté bandáž krátkotažnými obinadly. V udržovací fázi, kdy se již otok nemění, je možné pacientům předepsat kompresivní návleky nebo punčochy.

Cvičení

Pacienti by samozřejmě neměli zapomínat ani na tělesné cvičení. To by měl vést vyškolený pracovník a vždy by se mělo provádět s bandáží, aby bylo maximálně efektivní. Vhodné cviky zvyšují účinnost svalových kontrakcí na stimulaci lymfatického systému a napomáhají urychlení vstřebávání a toku lymfy.

Farmakoterapie

Pokud jde o medikamentózní léčbu, ta se obvykle provádí za pomoci léků ze skupiny venotonik, jejichž optimální kombinaci i dávkování pacientům určí jejich ošetřující lékař. Tyto léky působí lymfotonicky, lymfokineticky a fibrolyticky, podporují lymfatický návrat prostřednictvím působení přímo na začátcích sběrných lymfatických cév a zároveň působí i v průběhu jejich řečiště.

Ochranný režim a péče o kůži

Pacientům se kromě klasické léčby doporučuje dodržovat také speciální ochranný režim. Ten zahrnuje například tato opatření:

• Udržujte rizikovou oblast čistou.
• Po koupeli užívejte tělové mléko, kterým pokožku jemně, ale důkladně ošetříte.
• Vyvarujte se používání agresivních krémů, mýdel a dalších hygienických prostředků.
• Vyvarujte se silného tlaku na postižené místo.
• Vyhněte se jakémukoliv zranění postiženého místa (pořezání, pohmoždění, bodnutí hmyzem…).
• Nenoste těsné oblečení, obuv či šperky v postižené oblasti.
• Pokud vás trápí lymfedém horní končetiny, nenoste na daném rameni kabelku a vyhněte se přenášení těžších břemen.
• Zbytečně postižené končetiny nepřetěžujte (například dlouhým stáním, sezením…).
• Vyhněte se teplotním extrémům (sauny, horké lázně a sprchy, horké klima).
• Chraňte svou pokožku před sluncem, používejte opalovací krém s vyšším faktorem.
• Nepřikládejte na postiženou oblast prohřívací polštářky ani termofory.
• Sledujte možné příznaky infekce a v případě jakýchkoliv problémů navštivte lékaře.
• Při cestování letadlem by měli pacienti s lymfedémem nosit kompresní návleky a někdy mohou být potřeba i doplňkové bandáže.
• Očkování, odběry krve či měření tlaku by měl lékař provádět, pokud možno, na zdravé končetině a vyhnout se tak postiženému místu.

Psychoterapie

Součástí léčby bývá také psychoterapie, která se soustředí na optimalizaci kvality života pacientů a jejich adaptaci na samotné onemocnění i následnou terapii. Zároveň podporuje nemocné i jejich blízké, aby se aktivně podíleli na léčebném programu. Může být jak individuální, tak i skupinová a někdy dokonce zahrnuje partnery či rodinné příslušníky. V České republice také existuje několik zájmových sdružení pacientů s lymfedémem. Jedná se například o Ligu proti otokům.

Další léčebné metody

V některých ojedinělých případech je možné lymfedém léčit chirurgicky, ale o vhodnosti této terapie vždy rozhodují specialisté. Může se jednat například o odstranění lymfedematózní tkáně (kožní převisy) či lymfovenózní a rekonstrukční výkony na mízním řečišti. Chirurgické léčbě zároveň vždy předchází konzervativní terapie a také na ni musí navazovat.

Prevence lymfedému

Jak předejít vzniku lymfedému? Důležité je dodržovat několik preventivních opatření. Jedná se například o tato doporučení:

• Vyhněte se alkoholu a kouření.
• Dodržujte pitný režim a zdravou životosprávu.
• Pokuste se udržovat svou optimální váhu.
• Pokud trpíte cukrovkou, důsledně si hlídejte množství cukru v krvi.
• Během monotónních činností, kdy cítíte, že končetiny jsou unavené, si pravidelně dopřávejte alespoň krátké chvíle odpočinku.

Zdroje: lecbarany.cz, mou.cz, zilniporadna.cz