Klíčová slova
tříselná kýla • fimóza • akutní skrotální syndrom • retence varlete
Následující řádky jsou shrnutím současných přístupů k nejčastějším onemocněním z problematiky dětské, novorozenecké chirurgie. Jak vrozené vady, tak běžná onemocnění operujeme až po dosažení optimální stabilizace novorozence a při zajištění erudovaného chirurga, anesteziologa a pooperační neonatologické péče. Vzhledem k velikosti České republiky, hustotě zdravotnické sítě a úrovni převozové služby je v naprosté většině případů možné zajistit léčbu na specializovaném pracovišti dětské chirurgie. Níže uvedená onemocnění se obvykle indikují k chirurgické léčbě až po novorozeneckém období, jedná se o plánované operační výkony (Tab.). Výjimkou jsou operace uskřinuté tříselné kýly a torze varlete, které jsou urgentními operacemi.
Pupeční kýla
Pupeční kýla se u dětí donošených, narozených s hmotností větší než 2500 g, vyskytuje přibližně ve 20 %. U dětí nedonošených, s hmotností menší než 1200 g, se vyskytuje ve více než 80 %. Pupeční kýla vzniká v místě pupeční jizvy, kdy se do podkoží vytlačuje část břišního obsahu. Obsahem kýly může být klička střevní nebo omentum. Jen výjimečně má branka průměr větší než 2 cm. Většina pupečních kýl se spontánně uzavře do 18 měsíců života. Při léčbě velkých kýl u novorozenců a kojenců je možné použít bandážování širokou náplastí nebo přikládání kýlního pásu. Nevýhodou této léčby může být iritace kůže. Operujeme děti předškolního věku s přetrvávajícím defektem ve fascii. Hlavní indikací k operaci je možné riziko inkarcerace v dospělém věku (zvětšení kýly u žen v těhotenství).
Operace pupeční kýly je plánovanou operací, při které obloukovitým řezem pod pupkem pronikneme k fascii a defekt ve fascii přešijeme jednotlivými stehy ve dvou vrstvách. Komplikace pupeční kýly v dětském věku jsou velmi vzácné. Nejzávažnější komplikací je uskřinutí, které se projeví bolestí břicha, zvracením, tuhou rezistencí v místě kýly, někdy až zástavou plynů a stolice.
Kýla supraumbilikální (epigastrická)
Kýlu supraumbilikální nalézáme jako drobnou rezistenci ve střední čáře nad pupkem, kde se malým defektem v linea alba vyklenuje preperitoneální tuk. Spontánní uzavření kýlní branky je výjimečné. Vzácné je také uskřinutí této kýly. Při plánované operaci se ozřejmí defekt ve fascii a provede se sutura defektu jednotlivými nevstřebatelnými stehy.
Diastáza břišních svalů
Od předchozí jednotky je nutné odlišit diastázu břišních svalů. Při diastáze se jedná o rozšířenou chabou fascii v linea alba a pacient nemá obtíže. Diastáza nevyžaduje léčbu a do puberty vymizí posílením přímých břišních svalů.
Kýla tříselná (ingvinální)
Tříselná kýla je u dětí zpravidla vrozená a nepřímá. Vzniká při neuzavření processus vaginalis peritonei po sestupu varlete u chlapců či ligamentum teres uteri u dívek. Vzniklý kanálek komunikující sdutinou břišní před narozením nebo krátce po něm rychle obliteruje a zaniká. Pokud nedojde k jeho uzavření, vznikají různé varianty tříselné kýly nebo hydrokély (Obr. 1). Obsahem tříselné kýly u chlapců je obvykle tenké, vzácněji tlusté střevo. U dívek je obsahem kýlního vaku většinou ovarium (tzv. ovariokéla), méně často střevní klička. Výskyt tříselné kýly u zdravé populace je od 1 do 5 %, zatímco u dětí snízkou porodní hmotností (pod 1000 g) je až 30 % (Obr. 2).
Tříselná kýla se diagnostikuje často již v prvních měsících po narození a cca 1/3 pacientů je operována v období prvních šesti měsíců věku. Tříselná kýla se projevuje jako palpačně nebolestivé vyklenutí v třísle, které se zvýrazní při zvýšení intraabdominálního tlaku (např. při kašli či pláči dítěte).
V případech, kdy kýla není v době vyšetření patrná, se nevyhneme opakovaným kontrolám a náležitému poučení rodičů o možnosti uskřinutí tříselné kýly. Riziko uskřinutí je vysoké v prvním roce života, činí až 60–70 %. Tříselná kýla nemůže spontánně regredovat, proto operujeme plánovaně v krátkém časovém období od stanovení diagnózy. Principem operačního výkonu je izolace, podvaz a resekce kýlního vaku v oblasti anulus inguinalis internus a plastika tříselného kanálu. Recidivy kýly jsou vzácné, s výjimkou dětí s nízkou porodní hmotností.
Uskřinutá tříselná kýla. Uskřinutí tříselné kýly se vyskytuje především u chlapců v prvních šesti měsících života. Uskřinutí vzniká náhle z plného zdraví. Dítě je neklidné, kroutí se, stále pláče a zvrací. V třísle je při palpaci tuhá, bolestivá rezistence – klička ilea s mezenteriem se uskřine v oblasti zevního kruhu tříselného kanálu. Původně obstrukční ileus přechází ve strangulační s ischémií střeva. Repozice uskřinuté kýly se provádí pozvolným tlakem na její dno a měl by ji provádět dětský chirurg. Operační výkon následuje po neúspěšné repozici nebo v případě diagnostických rozpaků. Pokud se repozice zdaří, operujeme s ohledem na otok měkkých tkání plánovaně během 24 hodin. V diferenciální diagnóze odlišujeme lymfadenopatii, hydrokélu spermatického provazce či hydrokélu lig. teres uteri, retenci varlete nebo ovariokélu u děvčat.
Hydrokéla
Hydrokéla je izolované nahromadění serózní tekutiny buď v tunica vaginalis testis (hydrocele testis), nebo v processus vaginalis peritonei (hydrocele funiculi spermatici) (Obr. 1).
Hydrokéla varlete se projevuje jako různě velká rezistence v jedné nebo obou polovinách šourku a je palpačně nebolestivá. Obsah hydrokély může promodrávat kůží šourku, ale nejsou přítomny známky zánětu. Při prosvícení baterkou je obsah hydrokély růžově transparentní s vystupujícím stínem varlete. Hydrokéla je častá v prvním roce života a má tendenci ke spontánní regresi. Velká hydrokéla v kojeneckém věku nebo hydrokéla přetrvávající do pozdějšího věku se indikuje k operaci. Operační technika je obdobná jako u tříselné kýly, vedle přerušení komunikace s břišní dutinou je nutné široce otevřít tunica vaginalis testis. Pacienti po operaci hydrokély mívají jen zvolna ustupující otok příslušné poloviny skrota.
Hydrokéla funiklu se jeví jako polotuhé, ohraničené zduření v průběhu semenného provazce, které není možné reponovat. Diferenciálně diagnosticky se může jednat o uskřinutou tříselnou kýlu, retenci varlete a zvětšené ingvinální uzliny. V případě diagnostických rozpaků je indikována akutní operační revize.
Konglutinace
Konglutinace je v dětství fyziologický stav, kdy přetrvává slepení mezi glandem a vnitřním listem předkožky. Předkožka je dostatečně široká a úplnému přetažení brání jen slepení. Při narození nelze předkožku obvykle přetáhnout, u 54 % novorozenců je možné jemným tahem obnažit vrchol glandu. Přibližně u 80 % chlapců nelze do šesti měsíců předkožku volně přetáhnout. Uvolnění předkožky, disoluce, probíhá spontánně, a pokud do období dospívání přetrvá malé reziduum, tak k rozrušení této zbytkové konglutinace dojde při prvním pohlavním styku nebo při masturbačních aktivitách.
Falešná je představa, že předkožka musí být volná co nejdříve, aby nebyla zanedbávána hygiena. Část předkožkového vaku, kde je konglutinace, je uzavřena sterilně, neprobíhá zde chronické dráždění epitelu a tudíž je i zbytečná obava z karcinogenního působení. Fyziologickou, tedy nekomplikovanou konglutinaci v prvních letech života násilně neuvolňujeme.
Fimóza
Fimóza je zúžení periferní části předkožky, kterou není možné přetáhnout přes glans. Často bývá přítomná i konglutinace. Může se jednat o fimózu vrozenou nebo získanou (jizevnatou). Zjizvení vzniká na podkladě opakované traumatizace při násilném přetahování předkožky (Obr. 3) nebo po opakovaných zánětech předkožky.
Méně pokročilé onemocnění je možné vyřešit aplikací kortikoidních mastí (triamcinolon, betametason) na zúženou část předkožky, dvakrát denně po dobu jednoho měsíce. Efekt této léčby bývá často dočasný. Chirurgická terapie spočívá v cirkumcizi (kompletní nebo částečné). Druhým typem operace je podélný nástřih předkožky v místě zúžení, který se šije příčně.
Balanitida
Balanopostitida, zkráceně balanitida, je zánět postihující předkožkový vak. Zánět předkožkového vaku je charakterizován zarudnutím a otokem distální části penisu a předkožky. Může být spojen s hnisavým výtokem, dysurií, ulceracemi a povlaky na glandu. Velké obtíže mohou způsobit retenci moče. V léčbě se používají lokální antibakteriální a antimykotické prostředky, obklady a koupele. Předkožkový vak se vypláchne fyziologickým roztokem samotným nebo s Framykoinem. Po výplachu se aplikuje mast s Framykoinem. Ve většině případů je lokální terapie dostatečná a není třeba celkové podávání antibiotik.
Hypospadie
Hypospadie je jednou z nejčastějších malformací dolních močových cest s výskytem 3,3 na 1000 narozených chlapců. Hypospadie představuje ventrální dystopii zevního ústí uretry na penisu, skrotu nebo perineu. Její součástí je i zástěrkovitá deformace předkožky a vazivově změněné corpus spongiosum urethrae. Podle lokalizace zevního ústí a stupně malformace genitálu se hypospadie člení na distální typ (glandulární, koronární a subkoronární) s incidencí 65 %, střední typ (hypospadia penis media) s incidencí 15 % a proximální (penilní, penoskrotální a perineální) s výskytem ve 20 %. Hypospadie je projevem feminizace u chlapců, která je tím těžší, čím je vyústění zevního ústí proximálněji a čím více jsou vyjádřeny další přidružené malformace, jako je přítomnost chordy, hypoplazie skrota a testes a eventuální přítomnost rudimentárních částí ženského genitálu.
V případě nedořešené vady se v dospělém věku přidružuje porucha fertility v důsledku erektilní dysfunkce, eventuálně i impotentia generandi při poruše spermiogeneze. V diagnostice distální formy hypospadie stačí běžná aspexe s palpačním vyšetřením varlat, ultrazvukový screening břicha a retroperitonea a základní laboratorní vyšetření. V případě proximálních forem hypospadie jde již o závažnou feminizující vadu a diferenciální diagnostika zahrnuje problematiku enzymopatií, chromosomálních aberací a intersexu. Mezi nejčastější poruchy tohoto typu patří kongenitální adrenální hyperplazie, podle dřívější terminologie adrenogenitální syndrom.
Léčba hypospadií má za cíl napřímení genitálu a plastiku uretry, aby její vyústění bylo distálně na glandu štěrbinovité, bez rozstřikování proudu moči při mikci. V současné době se používají nejčastěji metody, které využívají tkáň vlastní pro močové cesty, uretrální ploténku nebo vnitřní list prepucia jako lalok živený na cévním pediklu z tunica dartos. Léčbu je třeba začít brzy, dítě musí být schopno normální mikce ve stoje a musí mít funkční i kosmeticky vyhovující neouretru do začátku školní docházky. Nejvhodnější věk pro chirurgickou léčbu je mezi 1.-2. rokem života, dispenzární péče až do doby začátku dospělosti je nutná vzhledem k možným pozdním komplikacím.
Akutní skrotální syndrom
Akutní skrotální syndrom (ASS) je souhrnný název pro širokou skupinu chorob postihujících skrotum a jeho obsah, která se vyznačuje rychlým začátkem obtíží, bolestí, zduřením a někdy zarudnutím skrota. Při vyšetření dítěte s bolestivým, edematózním a zarudlým skrotem rozlišujeme mezi příčinami, které vyžadují chirurgickou léčbu, a příčinami, při kterých je metoda léčebné volby primárně konzervativní. Jediná onemocnění indikovaná k urgentnímu chirurgickému řešení jsou torze varlete a uskřinutá tříselná nebo skrotální kýla. Onemocnění indikovaná k chirurgickému řešení plánovanému nebo ke konzervativní léčbě jsou nádor, trauma skrota, torze apendixu (varlete, nadvarlete a paradidymis), hydrokéla a varikokéla. Onemocnění indikovaná ke konzervativní léčbě jsou orchiepididymitida, infekce skrota, skrotální symptomy při Henochově-Schšnleinově purpuře, idiopatický skrotální edém a lymfedém.
Torze varlete (Obr. 4) patří mezi časté příčiny akutního skrotálního syndromu. Vyskytuje se ve všech věkových skupinách, a to i intrauterinně. Je rozdíl mezi prenatální a postnatální torzí. Prakticky jen u novorozenců pozorujeme extravaginální torzi, tj. rotaci a zaškrcení semenného provazce kraniálně od úponu tunica vaginalis. Stav souvisí s nedokončeným a nedokonalým úponem varlete na úrovni gubernaculum testis. Patognomonické je zarudnutí hemiskrota, zkrácení a ztluštění funikulu s vymizelým kremasterovým reflexem a horizontální polohou varlete.
Anamnéza a fyzikální vyšetření jsou dostatečným důvodem k urgentnímu chirurgickému výkonu, který může zachránit postižené varle. Při trvání ischémie kratší než 6 hodin je naděje na záchranu varlete více než 90 %, při trvání delším než 24 hodin klesá pod 10 %. Chirurgický výkon spočívá v obnažení varlete ze skrotálního přístupu, jeho detorzi a fixaci při známkách vitality. Anatomická odchylka podmiňující torzi je pravidelně oboustranná. Preventivní orchidopexe druhostranného varlete jednotlivými stehy k septu skrotálnímu je conditio sine qua non.
Odlišný přístup se volí u prokázané intrauterinní torze varlete, tedy u pacientů se změněným nálezem na skrotu bezprostředně po porodu. K torzi dochází řadu týdnů před narozením, a proto je varle zcela nekrotické a výkon není urgentní. Varle je třeba v každém případě v nejbližších dnech odstranit, aby se zamezilo možným komplikacím z resorpce nekrotické tkáně nebo z důvodů možné antigenní stimulace nekrotickou tkání. Tam, kde jsou změny na skrotu u novorozence zjištěny až v určitém časovém odstupu po porodu, je třeba postupovat stejně jako při podezření na torzi varlete v pozdějším věku – urgentně operovat.
Epididymitida a orchitida se vzácně vyskytují prepubertálně. Vznik obtíží bývá pozvolný, mohou být febrilie. Funikl je většinou intaktní, kremasterový reflex bývá pozitivní. Sonografické vyšetření je možné doplnit scintigrafií varlete. Při pochybnosti je indikována operační revize, která zanícený orgán nepoškodí. Verifikovaná epididymitida se léčí konzervativně – klid na lůžku s podloženým skrotem, lokálně nesteroidní antiflogistika, celkově širokospektrá antibiotika. Epididymitida, zejména u dětí, může vzniknout v důsledku malformace vývodných močových cest (chlopeň zadní uretry, vezikoureterální reflux aj.). Cílené vyšetření moči a podrobné vyšetření uropoetického traktu je tedy nezbytné.
Retence varlete
Retence varlete znamená nepřítomnost varlete v šourku. Retinované varle se zastaví v dráze svého fyziologického sestupu. Podle polohy se rozlišuje supraskrotální, ingvinální a abdominální retence. Mezi donošenými chlapci je incidence retence při narození 3–5 %, mezi nedonošenými chlapci 9–30 %. Přibližně u 2/3 novorozenců, kteří se narodí s nesestouplými varlaty, je dokončen sestup do 4.-6. měsíce postnatálně. Retence varlete je spojena s rizikem snížené fertility a vzniku zhoubného nádoru varlete v dospělosti. Terapie má být dokončena do věku dvou let. Pozdější léčba přináší horší výsledky, byly prokázány histologické změny ve varlatech a klesá fertilita.
Úloha hormonální terapie v léčbě kryptorchismu je diskutabilní. V randomizovaných studiích se udává úspěšnost při aplikaci HCG (human chorionic gonadotropin) 13–25 % a u LH-RH (luteinizing hormone-releasing hormone) 1824 %. Na našem pracovišti hormonální léčbu nedoporučujeme a volíme operační řešení v průběhu druhého roku dítěte. Při operaci (orchidopexi) v třísle retinovaného varlete otevřeme tříselný kanál, uvolníme varle a funikl z adhezí a přerušíme gubernaculum. Varle ukládáme v šourku do kapsičky mezi kůží a tunica dartos. Normální spermiogram má jen 25 % pacientů po oboustranné operaci a 57 % po jednostranné operaci. Komplikace orchidopexe jsou vzácné. Nejzávažnější komplikací je atrofie varlete v důsledku poranění cév, jejich nadměrného napnutí, torze funiklu nebo příliš těsné plastiky zevního anulu.
MUDr. Michal Rygle-mail: mrygl@yahoo.comMUDr. Luboš ZemanMUDr. Jiří Morávek, CSc.MUDr. Magdalena ŠimsováMUDr. Alexandr Kučeraprof. MUDr. Jiří Šnajdauf, DrSc.Univerzita Karlova v Praze, 2. LF UK a FN Motol, Klinika dětské chirurgie IPVZ, Praha, Subkatedra dětské chirurgie
*
Literatura
ASHCRAFT, KW., et al. Pediatric surgery. 4th edition, Philadelphia : W. B. Saunders, 2005.
GEARHART, JP., RINK, RC., MOURIQUAND, PDE., et al. Pediatric Urology. Philadelphia : W. B. Saunders, 2001.
O’NEILL, JA. Jr., ROWE, MI., GROSFELD, JL., et. al. Pediatric surgery. 5th edition, St. Louis : Mosby, 1998.
STRINGER, MD., OLDHAM, KT., MOURIQUAND, PDE., et al. Pediatric surgery and urology: Long term outcomes. Philadelphia : W. B. Saunders, 1998.
ŠNAJDAUF, J., ŠKÁBA, R., et al. Dětská chirurgie. 1. vydání, Praha : Galén, 2005.
**