Co je hemangiom?
Co se dozvíte v článku
Hemangiom je nezhoubný (benigní) mezenchymový nádor, který vzniká z krevních cév. Tento novotvar je obvykle plochý, vyklenuje se nad povrch sliznice nebo kůže, dosahuje velikosti až několika centimetrů a mívá červenou, hnědočervenou až lehce fialovou barvu. Jakmile na něj však zatlačíte prstem, dané místo dočasně zbledne.
Hemangiomy se řadí mezi vaskulární anomálie, které lze dále dělit do dvou hlavních skupin, což jsou cévní tumory a vaskulární malformace. Obvykle se tvoří na kůži nebo v podkoží, přičemž nejčastěji se vyskytují na hlavě nebo na krku, ale výjimkou nejsou ani hemangiomy postihující oči, uši a nos. Tyto skvrny přitom bývají rizikové, jelikož je zde kůže zranitelná a hemangiom může prasknout, krvácet či vředovatět.
Kromě toho pak mohou vzniknout i hemangiomy na vnitřních orgánech, jako jsou například játra, střeva, ledviny, mozek, hrtan nebo plíce. Ty obvykle pacientům nezpůsobují žádné viditelné obtíže, ale v některých případech je nutné tyto novotvary odstranit, protože omezují normální fungování orgánu či okolních struktur. Někdy se pak hemangiomy vyskytují společně s jiným onemocněním.
Proč vznikají hemangiomy?
Co přesně má vliv na rozvoj hemangiomů, lékaři prozatím netuší. Je nicméně jisté, že se tyto benigní vaskulární tumory skládají z endoteliálních buněk, pericytů, dendritických buněk a mastocytů. Neustále navíc dochází k novým poznatkům, které se týkají genetiky, angiogeneze (proces novotvorby kapilár), imunohistologických vyšetření i vhodné terapie.
Na vině je pravděpodobně porucha angiogeneze (proces novotvorby kapilár), kterou normálně regulují cytokiny, integriny, adhezivní molekuly, proteolytické enzymy a další humorální působky. V tomto případě je však porušena rovnováha mezi faktory, které stimulující novotvorbu cév, a faktory antiangiogenními. Rychlou proliferaci hemangiomů v kojeneckém věku pak lékaři vysvětlují tím, že došlo ke ztrátě inhibitorů angioneze, které pocházely od matky či z placenty.
Výskyt hemangiomů
Vrozené formy tohoto onemocnění bývají patrné již ve chvíli, kdy miminko přijde na svět, ale hemangiom u novorozence se může objevit také až několik dnů či týdnů po narození. Tyto novotvary lékaři nacházejí zhruba u 10 % dětí v jednom roce věku. Mají ovšem tendenci během let postupně vymizet, přičemž 50 % jich zanikne už do 5 let věku a téměř 90 % pak do 10 let věku.
Hemangiomy se u dětí mohou vyskytovat také ve větším počtu, což lékaři označují jako hemangiomatóza. Většinou se přitom jedná o neonatální hemangiomatózu, kdy se u malého pacienta objeví mnohočetné hemangiomy kůže a viscerálních orgánů. Postiženy mohou být játra, slezina, centrální nervový systém nebo třeba plíce, což může vzácně vést k rozvoji nepříjemných komplikací.
Kromě toho se však samozřejmě může objevit hemangiom u dospělých, který se tvoří až v průběhu pacientova života. U seniorů pak vlivem stárnutí kůže vznikají senilní angiomy. Mezi časté lokalizace patří jazyk, tvářová sliznice nebo patro, ale nejvíce se objevuje hemangiom na rtu.
Dělení hemangiomů
Hemangiomy je možné rozlišovat na základě několika různých kritérií. Lékaři přitom zohledňují například místa, kde se tyto novotvary objevují, ale také moment, kdy hemangiom začíná být u pacienta viditelný. Dále je nutné vzít v potaz klinický vzhled tumorů, průtokové vlastnosti nebo schopnost regrese, jež závisí na angiogenezi.
Hemangiom na kůži
Příčinou vzniku těchto novotvarů je abnormální růst krevních cév v postiženém místě. Tyto hemangiomy vznikají buď v povrchové vrstvě pokožky, nebo ve vrstvě tukové, kterou lékaři označují jako podkoží. Nejprve připomínají malé červené mateřské znaménko, avšak později se rychle rozrůstají nad povrch pokožky. Nejčastěji přitom postihují hlavu a krk (60 %), trup (25 %) nebo končetiny (15 %).
Hemangiom na játrech
Hemangiom jater se tvoří na povrchu daného orgánu, ale i v jaterní tkáni (parenchym). Mohou se zvětšovat při užívání hormonální antikoncepce, v průběhu těhotenství nebo během menopauzy, ale také u žen podstupujících substituční estrogenovou terapii.
Orgánové hemangiomy
Kromě pokožky a jater mohou hemangiomy postihovat také jiné části těla. Sem patří některé orgány, jako jsou například:
- ledviny,
- plíce,
- tlusté střevo,
- mozek
- hrtan (nejčastěji subglotický hemangiom).
Kongenitální hemangiom
Tento typ vaskulárních lézí je možné diagnostikovat již v průběhu prenatálního ultrazvuku. Dané hemangiomy totiž vznikají během nitroděložního vývoje a při narození dítěte jsou již na pokožce dobře patrné. Mívají okrouhlý nebo oválný tvar, jejich zbarvení se pohybuje od světle růžové až po temně fialovou a postižená kůže často bývá na dotek vyvýšená a teplá.
Pro určení přesné diagnózy je nutné podstoupit histologické vyšetření. Ačkoliv v případě infantilních hemangiomů bývá přítomen marker GLUT-1, u těch kongenitálních tento marker chybí. Dále pak lékaři rozlišují dva různé druhy kongenitálních hemangiomů, a to sice:
- RICH neboli Rapidly Involuting Hemangioma – hemangiom, který je při narození dítěte již plně rozvinutý a v průběhu prvního roku života postupně vymizí,
- NICH neboli Non Involuting Hemangioma – hemangiom, který je při narození dítěte také již plně rozvinutý, ale během života zůstává neměnný a nevymizí.
Infantilní hemangiom
Na rozdíl od předchozí formy nemusí být infantilní hemangiomy při narození vždy patrné a mohou začít růst až během prvních týdnů nebo měsíců života novorozence. Jejich růst je přitom velice rychlý a o tom, kdy bude fáze proliferace ukončena, rozhoduje hlavně konkrétní forma hemangiomu. U těch hlubokých totiž růst hemangiomu někdy pokračuje až do prvního nebo druhého roku věku.
Jakmile se růst infantilního hemangiomu zastaví, benigní novotvar se postupně stabilizuje (stacionární fáze) a poté se opět začne zmenšovat (regresivní fáze). To může trvat měsíce i roky, přičemž v některých případech se fáze růstu a regrese vzájemně překrývají. Zatímco povrchové části hemangiomu ustupují, ty hlouběji uložené se zvětšují.
Infantilní hemangiomy se častěji vyskytují u nedonošených dětí, které se narodily před 30. gestačním týdnem, nebo u předčasně narozených miminek, jejichž porodní hmotnost nedosáhla 1500 gramů. O něco častěji pak bývají postiženy dívky než chlapci (zhruba 60–70 %) a hemangiomy se nejvíce objevují na hlavě a krku, na trupu a v menším množství také na končetinách.
Infantilní hemangiomy podle typu:
- Povrchové hemangiomy (kapilární hemangiomy) – jedná se o jasně červené tumory, které se nejčastěji vyskytují na kůži, někdy bývají popisovány jako „jahůdka“ nebo „jahodové znaménko“ a tvoří zhruba 50–60 % všech případů.
- Hluboké hemangiomy (kavernózní hemangiomy) – tyto nádory se vyskytují v podkoží, odkud mohou, ale nemusí vystupovat na povrch, ale i na vnitřních orgánech. Obvykle nebývají nijak výrazně zbarvené, ale v některých případech mají lehce namodralý či nafialovělý nádech.
- Smíšené hemangiomy – jde o kombinaci obou předchozích případů, která se manifestuje na pokožce, v podkoží a v podkožní tkáni.
- Arteriovenózní hemangiomy (racemózní) – tepna přivádějící krev do postižené oblasti se dělí na drobné kapiláry, které se následně sbíhají zpět do značně rozšířených žil.
Infantilní hemangiomy podle rozsahu:
- nodulární (lokalizované) hemangiomy – tyto útvary se vyskytují samostatně, mívají kulatý či oválný tvar a většinou je nedoprovází malformace.
- segmentální hemangiomy – v tomto případě zasahují hemangiomy větší oblasti těla, mohou pak na těle splývat v obrovské mapy, jsou rizikovější a někdy je doprovází další vývojové abnormality,
- multifokální hemangiomy,
- neurčité hemangiomy.
Zatímco většina infantilních hemangiomů sama od sebe vymizí během prvních let života, některé mohou pacientům způsobovat nepříjemné komplikace. Alarmující jsou především hemangiomy, které prostřednictvím svého růstu interferují s vitální strukturou a její funkcí. Lékařskou konzultaci a případně i neprodlenou intervenci mohou vyžadovat následující novotvary:
- léze v oblasti dýchacích cest,
- léze v játrech či gastrointestinálním traktu,
- léze v periorbitální oblasti,
- léze v lumbosakrální oblasti,
- obrovské, rychle se zvětšující kožní hemangiomy,
- hemangiomy způsobující intenzivní bolest,
- léze spojené s ulcerací (vředovatění) a krvácením,
- léze lokalizované na nose, rtech a uších,
- rozsáhlé segmentální hemangiomy na tváři,
- stopkaté hemangiomy.
Možné komplikace
Povrchové hemangiomy se často zahojí bez toho, aby na pokožce zůstaly nějaké výrazné stopy. Po regresi hemangiomu bez léčby nicméně v některých případech může dojít k permanentním reziduálním změnám na kůži, kam patří například:
- jizvení,
- atrofie,
- ztluštělá tkáň,
- fibrotizovaná tkáň,
- teleangiektázie,
- hypopigmentace.
Hluboké hemangiomy se sice ve většině případů rozrůstají méně než ty povrchové, ale jejich regrese nikdy nebývá zcela kompletní. Kromě toho se mohou dostavit také další zdravotní komplikace, kam se řadí například:
- krvácení,
- ulcerace,
- anémie,
- srdeční selhání,
- obstrukce dýchacích cest,
- neurologické postižení,
- hydrocefalus,
- oční abnormality.
Vzácně se pak hemangiomy mohou vyskytovat společně se strukturálními malformacemi. Obvykle se přitom jedná o velké, unilaterální či bilaterální novotvary, které zaujímají významnou část hlavy nebo třeba krku. V případě rozsáhlých obličejových hemangiomů se může objevit například Dandy-Walker malformace, která způsobuje částečné či úplné uzavření odtoku mozku ze čtvrté komory do subarachnoidálních prostor.
Kromě toho se mohou vyskytnout i strukturální malformace, které u pacientů vyvolávají rozvoj různých očních abnormalit nebo psychomotorickou retardaci, ale také extrakraniální a intrakraniální vaskulární malformace. Dále je možné, že dojde k rozvoji kardiálních abnormalit, a u pacientů s mnohočetnými či rozsáhlými hemangiomy se může objevit částečná, nebo dokonce kompletní sternální ageneze a supraumbilikální rozštěp.
Současný výskyt strukturálních malformací a hemangiomů lékaři označují jako PHACE syndrom. U hemangiomů v lumbosakrální oblasti se pak lékaři setkávají s malformacemi genitouretrálními, gastrointestinálními a neurologickými, přičemž výjimkou nejsou ani malformace skeletálního systému.
Diagnostika
Kožní hemangiomy lze většinou diagnostikovat na první pohled při běžném fyzikálním vyšetření pacienta. Nezhoubné novotvary ve vnitřních orgánech pak lékaři nejčastěji zachytí při testování pomocí zobrazovacích metod, jako je ultrazvuk, CT či magnetická rezonance. K tomu obvykle dochází náhodně během vyšetření břicha.
Léčba hemangiomů
Ačkoliv hemangiomy patří mezi nejčastější nádorová onemocnění, s nimiž se u malých pacientů lékaři setkávají, ve většině případů se není čeho obávat. Tyto nezhoubné novotvary totiž zhruba v 90 % případů během let samy vymizí. Konzervativní postup tedy zahrnuje „aktivní neléčení“, pravidelné kontroly a sledování velikosti, vývoje či barevných změn jednotlivých lézí.
Jestliže však hemangiomy způsobují nemocným jakékoliv obtíže (ať už čistě kosmetické, nebo také funkční), existuje několik způsobů, jak se těchto útvarů zbavit. Sem patří především užívání kortikosteroidů a beta blokátorů, ale také laserové odstranění nevzhledného hemangiomu, což po sobě obvykle nezanechává žádné jizvy.
Kortikosteroidy a beta blokátory
Jednou z možností léčby jsou kortikosteroidy, které zamezují dalšímu růstu hemangiomu. Tyto léky se používají ve formě gelů a mastí, které je možné aplikovat přímo na místo, kde se nachází konkrétní nezhoubný útvar, ale také orálně či injekčně. Ke skutečnému zmenšení lézí ovšem dochází pouze u 1/3 pacientů a léčba by navíc neměla přesáhnout stanovenou dobu, aby nedošlo k rozvoji nežádoucích účinků.
V proliferativní fázi se poměrně často využívá prednison, při neúspěchu léčby pak může nastoupit interferon alfa, který je známý díky svému antitumoróznímu a antiangiogennímu efektu. Drobnější povrchové hemangiomy lze léčit pomocí přípravků s obsahem beta blokátorů, které blokují přenos nervových vzruchů přes některá periferní nervová vlákna.
Léčba propranololem
V roce 2008 byla publikována studie o léčbě hemangiomů pomocí propranololu, což je neselektivní beta blokátor. Tato práce byla přijata s velkým nadšením a opakovaným testováním na vyšším počtu dětí s infantilními hemangiomy byl pozitivní účinek daného léku potvrzen. Při jeho orálním použití dochází k zúžení krevních cév, což je okamžitě viditelné díky změkčení a zesvětlení hemangiomu.
Mezi potenciální mechanismy účinku propranololu patří vazokonstrikce, snížení exprese vaskulárního endoteliálního růstového faktoru (VGFR) a bázického fibroblastického růstového faktoru (bFGF) nebo nastartování procesu apoptózy. Před nasazením tohoto léku je nicméně nutné pacienta důkladně vyšetřit, přičemž za kontraindikaci pro danou léčbu se považují některé z následujících komplikací:
- reaktivní nemoci dýchacích cest,
- narušená funkce ledvin,
- vrozené srdeční vady,
- arytmie s kontraindikací pro užití betablokátorů,
- onemocnění centrální nervové soustavy,
- riziko astma bronchiale,
- novorozenec nedosáhl 2 týdnů věku,
- nezralý novorozenec nedovršil gestační věk 40 týdnů.
Odstranění laserem
Tato metoda spočívá v narušení cév, které se poté vstřebají, aniž by došlo k poškození pacientovy pokožky. Zatímco v moderní terapii hlubokých a smíšených hemangiomů se používá například vysokovýkonný diodový laser, léčba povrchových lézí zahrnuje odstranění hemangiomů prostřednictvím pulzního laseru.
Lékaři pak mohou někdy doporučit laser také pro zmírnění začervenání pokožky a k urychlení jejího hojení. Optimálním výsledkem je celkové vymizení hemangiomu, bez toho aniž by bylo patrné, kde se vyskytoval, čímž se zákrok liší od chirurgického odstranění léze, které po sobě zanechává jizvy.
Další možnosti léčby
- chirurgické odstranění hemangiomu,
- kryoterapie,
- sklerotizace.
Zdroje: dermatologiepropraxi.cz, pediatriepropraxi.cz, wikiskripta.eu, hemangiom.cz