Hyperkinetické poruchy

Klíčová slova

hyperkinetické poruchy • ADHD (Attention Deficit Hyperactivity Disorder) • etiologie • diagnostická kritéria • zobrazovací techniky • léčba

Hyperkinetická porucha je typickou neurovývojovou poruchou, projevující se od nejútlejšího dětství se specifickými, nepřehlédnutelnými charakteristikami ve školním věku, přecházející do adolescence v 75 % a perzistující do dospělosti v 50 %. Má výraznou genetickou komponentu a specifické změny v neurobiologických systémech. Podle MKN-10 jsou hyperkinetické poruchy rozděleny do dvou jednotek: porucha aktivity a pozornosti a hyperkinetická porucha chování. V DSM-IV je používán název ADHD (Attention Deficit Hyperactivity Disorder) a poruchy jsou roztříděny do 3 skupin (ADHD s poruchou pozornosti, ADHD s impulzivitou a hyperaktivitou, ADHD -kombinovaný typ), přičemž skupina hyperkinetická porucha chování není přítomna. Hyperkinetická porucha je modelovou poruchou pro interakci mezi faktory genetickými, neurobiologickými a zevními epigenetickými (jak protektivními, tak rizikovými). Různá diagnostická označení tohoto syndromu ukazují posun od etiologického hledání organické poruchy k behaviorální expresi.

Historie

První popisy jsou ze 30. let minulého století, kdy byla u extrémně neklidných dětí stanovena diagnóza „syndrom poruchy mozku“. Mimo aktuální lehké mozkové poškození se předpokládala porucha strukturálního utváření CNS a funkční porucha daná jak nedostatečnou, tak nadměrnou stimulací. Denhof razí termín Minimal Brain Damage, pak Minimal Brain Dysfunction (MBD). V našem písemnictví byl preferován termín lehká mozková dysfunkce (LMD), který popsala v 70. letech Třesohlavá. V 50. letech Kučera, psychiatr s analytickým psychoterapeutickým vzděláním, precizními -dodnes platnými – popisy, rozdělil charakteristické symptomy vyšetřovaných dětí, osvětlil školní selhávání, komorbiditu, sociální maladaptaci a navrhl terapeutické programy. Své poznatky shrnul do monografie Lehká dětská encefalopatie (LDE). Termín se ujal a až do konce tisíciletí byl užíván jak psychiatry, tak psychology. Všechny tři diagnostické názvy – LDE, LMD, MBD byly promiskuitně používány do konce 90. let. V 50.-80. letech byla někde – spíše v psychologicko-pedagogických poradnách – přidělována i „nálepka“ hyperaktivní dítě nebo hyperkinetická reakce v dětství. Ze všech příznaků, tvořících hyperkinetické poruchy, byl ke konci minulého století vyzdvižen symptom týkající se pozornosti a nový název zněl Attention Deficit Disorder (ADD), ke kterému byl přidán symptom hyperaktivity a ADHD (hlavně v americké literatuře) dodnes jako zastřešující diagnóza(1). U nás se na začátku 3. tisíciletí používá diagnóza (platná pro pojišťovnu – proto rychle rozšířená) hyperkinetické poruchy F90 (F90.0 porucha aktivity a pozornosti a F90.1 hyperkinetická porucha chování).

Základní diagnostická kritéria

Podle Biedermana je celosvětová prevalence ADHD udávána v rozmezí 3–9 %. Nejčastěji se pohybuje mezi 5–7 % dětí školního věku. Základní tři diagnostické okruhy jsou porucha pozornosti, impulzivita a hyperaktivita(2). Porucha pozornosti a aktivity je sociálně-psychiatrickoedukativní problém, který je charakterizován poruchou systému motorického, percepčního, kognitivního a behaviorálního. Porucha narušuje školní výkonnost dětí s normálním intelektovým potenciálem, takže špatné výsledky ve škole jsou v rozporu s jejich dobrým intelektem. Porucha aktivity a pozornosti je charakterizována:

* poruchou kognitivních funkcí,

* poruchou motoricko-percepční,

* poruchou emocí,

* impulzivitou,

* sociální maladaptací.

Behaviorální exprese poruchy se projeví u dětí poruchou prostorové představivosti, sníženou schopností řešit prostorové, později geometrické úkoly, neschopností vybrat si z informací to podstatné (porucha selekčního výběru), rozdělit si úkoly, naplánovat postupné kroky, dopracovat se výsledku (porucha sekvencování a realizace plánů). Dále se projevuje nedostatečnými sebeinstrukcemi, to znamená, že dítě není schopné si samo určit, co se má v danou chvíli udělat, jak řešit situace, vycházet z kontextu. Není schopné instrukce internalizovat, tzn. nemluvit nahlas, ale „v duchu“. Např. „mám jít na cvičení, musím si vzít tenisky“ – dítě se buď vůbec neřídí instrukcí, nebo ji nahlas deklamuje v naprosto nevhodném čase a nevhodné situaci. Je to nepochopitelné jak pro dospělé, tak pro vrstevníky, ve škole je to nazýváno vyrušováním, mimo školu jsou tyto „podivnosti“ zdrojem sociálního odmítání. Poruchu motoricko-percepční je možno vidět na první pohled – dítě je motoricky neobratné, nešikovné, pohyby postrádají jemnou přesnost a jsou lehce ataktické, chybí souhyby při chůzi. Motorický výkon připomíná mladší dítě a opravdu v neurologickém vyšetření jsou zřejmé tzv. „soft sign“ – měkké příznaky, typické pro vývojové opoždění nebo minimální poškození CNS. Dále je přítomna porucha emocí, která je jak primární, tak sekundární, vyplývající z trvalé frustrace. Projevuje se emoční labilitou, iritabilitou, explozivitou, u adolescentů dysforií a pocity nudy. Nejvíce rušivým příznakem je impulzivita. Jde o náhlé, ukvapené činy, rychlé závěry k vlastní škodě, neschopnost odložit akci, jednání bez zřetele na konsekvenci. Dítě napřed jedná, pak myslí, nepoučí se z úrazu, trestu. Chaotičnost a nepredikovatelnost sekundárně narušuje gnostické funkce, takže dítě nesplní úkol, ačkoliv má intelektové předpoklady k jeho vyřešení. Impulzivita je prognosticky nepříznivý symptom, který úzce koreluje se sociální maladaptací. Shrnuto – porucha pozornosti se projevuje distraktibilitou a obtížným udržením pozornosti jak v aspektu sluchovém, tak i zrakovém. Dítě okamžitě reaguje na zevní podněty, zapomíná na denní aktivity, které má splnit. Soustředí se na okrajové detaily, pracuje ledabyle s chybami, zabývá se při jednom úkolu ještě jinými aktivitami, neudrží pozornost při úkolu nebo při hře, neposlouchá instrukce, dělá zbrklé, chybné závěry, neumí si uspořádat školní práci, svoje pracovní místo, zdá se duchem nepřítomné, mluvíme-li přímo k němu, neumí si naplánovat úkoly, pracovní, sportovní i hravé aktivity. Ztrácí potřebné pomůcky do školy, ztrácí hračky, sportovní potřeby. Vyhýbá se, odmítá, nese nelibě angažování v aktivitách, které vyžadují mentální úsilí. Svou impulzivitou frustruje okolí. Diagnostická kritéria nepozornosti, hyperaktivity a impulzivity vycházejí z těchto behaviorálních charakteristik: Hyperaktivita Hyperkinetický projev je dán desorganizací a diskontinuitou průběhu motorického jednání vázaného na eferentní odpověď. Výkon pohybu je správný, ale jeho provedení je zbrklé, nepřesné, nekoordinované. Dítě nevydrží v klidu na jednom místě, není schopné relaxovat. Vrtí se, hraje si s prsty na rukou nebo nohou, houpe se na židli, má velký pocit neklidu, opouští své místo, pobíhá po třídě v době, kdy se očekává, že bude sedět, neumí si hrát, speciálně ve hrách, které vyžadují klid a ticho. Stále je „jako na pochodu, jako popoháněné, jako rozjeté, jako z hadích ocásků, těžko uhlídatelné“. Při inaktivitě se dostavuje dysforie. Impulzivita Dítě se stále ptá, je „užvaněné“, vyhrkne odpověď dříve, než byla dokončena otázka, nevydrží čekat, až má na něj přijít řada, přerušuje, obtěžuje ostatní. Bez promyšlení vběhne do vozovky, spálí se, pořeže se, vše roztrhne, pomačká, strhne, upustí, rozlije, rozbije. Tak ztráta vnitřní kontroly vede ke zhoršení důležitých mozkových funkcí, které jsou nezbytné pro soustředivost, pozornost, schopnost odložit okamžitou odměnu a akceptovat sociální pravidla. Diagnostická kritéria podle DSM IV viz Přílohu.

Hyperkinetické poruchy chování

Děti s touto poruchou nemají stenické reakce, sebekontrola je neadekvátní. Objevuje se familiérnost nepříslušná věku (tykají učitelům, ptají se na výši platu, věk, rodinu atd.). Nejsou schopny hrát si a být s vrstevníky. To vše způsobuje frustraci ze sociální neúspěšnosti. Snížení tolerance ke stresu vede k šaškování, negativismu, dysforii, poruchám chování (lži, krádeže, necitlivost k lidem, zvířatům), riskování, hazardu (sázky, agresivní jízdy – motorky, auta, adrenalinové sporty). Delikvence je přítomna až v 60–75 %, často je spojena se zneužíváním návykových látek. Impulzivita je vyjádřena v oblasti motorické – hyperaktivitou, v oblasti emoční – náladovými zvraty a zlostnými výbuchy, v oblasti kognitivní – nepozorností, zbrklostí a zároveň nerozhodností, v oblasti sociální – sociální desinhibicí a výraznou maladaptací se sníženou schopností tvořit přátelské vztahy, udržet si kamarády. Pervazívní impulzivita je dána nedostatečným potlačením a zpracováním impulzů. To znamená, že každá činnost je ovlivněna okamžitou reakcí – napřed jedná, pak myslí, okamžitým rozhodováním, nepřiměřenou rychlostí v některých oblastech, nepřiměřenou pomalostí (v kognitivní oblasti), nedostatečnou vytrvalostí, nedostatečným úsilím nebo neschopností vydržet – čekat (v čekání na oddálenou odměnu), rychlým pocitem nudy, stálým hledáním nového, hledáním senzací, rizikovým chováním (zvýšenou úrazovostí), nedostatečnou vlastní kontrolou, iritabilitou, netrpělivostí, nestálostí, neschopností reflektovat změny, žití okamžikem (bez budoucnosti), nezralostí reakcí. Impulzivita je dále dána poruchou internalizací a sebeinstrukcí. Sebe-dotazování, sebe-řízení, sebe-ovládání (emoce, impulzy), sebe-motivování (úsilí, vytrvalost). Je snížena schopnost analyzovat své chování, vytvářet nové formy chování, řešit úkoly, poučit se z chyby. Pervazívní impulzivita je charakterizována: * ztrátou vnitřní kontroly,

* behaviorální desinhibicí,

* sociální desinhibicí (bez zábran).

Teoretické modely impulzivity jsou v podstatě dva: model redukcionistický – zdůrazňující nedostatek zábran, okamžité rozhodování, okamžité řešení problému (chyby při psychologickém testování IQ), model kauzální – model špatné synchronizace. Odpovědi jsou nevhodně časované, nepřiměřeně rychlé, špatně kontrolované. Poruchy synchronizace jsou typické pro všechny externalizované psychiatrické poruchy. Citlivým indikátorem pro tyto poruchy je škola a okamžitým diagnostikem učitel. Ztráta vnitřní kontroly vede ke zhoršení důležitých mozkových funkcí, které jsou nezbytné pro soustředivost, pozornost, schopnost odložit okamžitou odměnu, správně sociálně a verbálně reagovat. To se nejvíce projeví ve škole. Děti stále mluví, vyhrknou, co je zrovna napadne, přerušují druhé, skáčí do řeči, drmolí si pro sebe, pošťuchují a provokují druhé, šaškují, pitvoří se, poutají pozornost. Mají počmárané, pošpiněné, zmuchlané, roztrhané sešity, knihy, pracují s extrémními výkyvy, jednou na jedničku, jindy na čtyřku, pětku. Nedokáží pracovat soustavně, reagují odlišně než vrstevníci na odměny a tresty, jsou nepoučitelné. Nedokáží postupovat krok po kroku, „držet na uzdě“ doprovodné emoce a zvyšovat motivaci. Malé děti mají své exekutivní funkce externalizované (to znamená např. děti nahlas komentují svou činnost, verbálně si připomínají, co mají udělat nebo jak řešit problém – „kam jsem to dal, aha, je to tamhle“). Později se tyto funkce internalizují, myšlenky se stávají privátními. U dětí s ADHD poruchou je internalizace minimální. Děti nejsou schopny vytvářet internalizované „sebeinstrukce“, které by měnily jejich nepřijatelné chování. To se nakonec u určitého procenta dětí (40–60 %) projeví hyperkinetickou poruchou chování, kde porucha pozornosti a aktivity je spojena s poruchami chování. Dochází k sociální maladaptaci, která způsobuje odmítání všude – doma, ve škole, při sportu, hrách. Odmítání je jak v kolektivu dětí, tak dospělých i rodičů. U hyperkinetické poruchy chování dochází později, v 60–75 %, k delikvenci, v poslední době často spojené se zneužíváním návykových látek. Děti s ADHD nejsou schopny kontrolovat své reakce k okolí, nejsou empatické, altruistické, mají extrémní výkyvy (rozdaly by všechno, aby si koupily sociální akceptaci, kterou okamžitě zničí svou impulzivitou). Je však nutné si uvědomit, že u 40–60 % dětí s ADHD se nevyskytují tak závažné sociální konsekvence, ale obě skupiny (poruchy aktivity a pozornosti i hyperkinetické poruchy chování) mají vysokou komorbiditu s ostatními psychiatrickými poruchami(3). Z toho vyplývá, že ADHD je porucha typická svým neurovývojovým opožděním s odchylnou maturací CNS a vývojem neurotransmiterových systémů. A je i vysoce rizikovým faktorem pro vznik dalších psychiatrických poruch.

Lze shrnout, že neurovývojové opoždění vytváří zátěžové životní události. Minimální organické poškození a kumulace zevních stresů vede k maladaptivnímu chování s vysokou psychiatrickou komorbiditou, čili zvyšuje vulnerabilitu jedince. Nebo jinak řečeno, ADHD je porucha typická svou heterogenitou, vznikem, koincidencí a komorbiditou. Charakteristické je neurovývojové opoždění, zhoršení exekutivních funkcí a zobrazovacími metodami potvrzená porucha okruhu mozeček, bazální ganglia, prefrontální kůra.

Hypoteticky se uvažuje o orbitocingulární dysfunkci, tzv. „paralimbickém deštníku“, kde tangovaná senzomotorická orbitofrontální limbická oblast vyvolává poruchy behaviorální, edukativní, motorické, afektivní a anxiózní.

Nejčastějšími komorbidními poruchami u dětí jsou specifické vývojové poruchy motorických funkcí a školních dovedností (dyslexie, dysgrafie, dyskalkulie), poruchy chování a zneužívání návykových látek, tikové poruchy, včetně Touretteova syndromu, emoční poruchy, enuréza a balbuties.

Percentuální vyjádření komorbidních poruch (v němž se shoduje mnoho autorů) je uvedeno v Tab. 1.

Biederman, vedoucí výzkumných programů pro ADHD v USA, uvádí podobný výskyt komorbidních poruch.

Komorbidita ADHD v dětství výrazně zvyšuje výskyt psychiatrických poruch v dospělosti. Longitudinálními studiemi bylo zjištěno, že ADHD a poruchy chování v dětství často v dospělosti přecházejí do specifických poruch osobnosti se zneužíváním návykových látek. U těchto jedinců přetrvává emoční nezralost, emoční labilita a impulzivita. Zažívají opakovaná selhání, to vede k tomu, že se stále snižuje jejich frustrační tolerance. Je těžké longitudinální sledování. Proto byla vybrána nepočetná skupina vysokoškoláků s ADHD. Ti přes dobrý intelekt selhávají a jsou vysoce ohroženou skupinou pro vznik alkoholismu.

K častému překrytí symptomatiky dochází při komorbidních poruchách: depresi, dysthymii, obsedantně-kompulzívních a úzkostných poruchách. Tam ADHD nebývá rozpoznána, diagnostikována a léčena. Je-li v dětství přítomna komorbidní depresivní symptomatika, v dospělosti je vysoké riziko afektivních poruch. Úzkostné poruchy v dětství zvyšují riziko těchto poruch v dospělosti.

Epidemiologie

Počet dětí s hyperkinetickou poruchou v 1. třídě široce kolísá od 2 do 10 %, podle kritérií DSM IV dokonce až 18 %. Výskyt je častější u chlapců než u dívek, nejčastěji se udává poměr 6 : 2 (rozmezí až 8 : 1). Výskyt u předškolních dětí je uveden v Tab. 2.

Etiologie

Na vzniku poruchy se podílejí faktory genetické, neurobiologické a činitelé zevního prostředí. ADHD je modelovou poruchou pro interakci mezi genetickými faktory, zevními epigenetickými vlivy, protektivními a rizikovými, a neurobiologickým substrátem.

Na vzniku hyperkinetické poruchy se z 20–30 % podílejí zevní (negenetické) faktory. Mezi tyto faktory počítáme např. kouření a pití alkoholu v těhotenství, předčasný, protrahovaný a jinak komplikovaný porod, úraz hlavy (zvláště v prefrontální oblasti) – čili jde o perinatální komplikace a úrazy. V poslední době se předpokládají i vlivy ekologické – zvýšený spad těžkých kovů a radioaktivity interferující se změněnou aktivitou neurotransmiterů a projevující se sníženým průtokem krve v prefrontálním a motorickém kortexu.

Genetické faktory jsou vysoce pravděpodobné. Mnoho výzkumníků dnes věří, že ADHD je polygenní porucha, vytvářená mutací více genů. Riziko vzniku ADHD poruchy u jednovaječných dvojčat je 11–18krát větší než u dvojvaječných. Genetické studie předpokládají, že jedinci s ADHD mohou mít změny v genech kódujících D4 dopaminový receptor (DRD4) nebo dopaminový přenašeč (DAT)(4).

Šerý et al. ověřovali vztah genu pro dopaminový receptor D2 k hyperkinetické poruše v české populaci. Alela A1 zvyšuje riziko vzniku ADHD u chlapců. Genotyp A2A2 GG hraje protektivní úlohu v dispozici ke vzniku hyperkinetické poruchy.

Genotyp A1A2 CC podporuje vznik hyperkinetické poruchy (frekvence A1 alely u ADHD je 0,3, u kontrolní populace je 0,07)(5).

Z genetických studií ADHD vyplývá, že příbuzní 1. stupně trpí touto poruchou ve 20–25 %.

Zobrazovací techniky u hyperkinetických poruch 

Castellanos se domnívá(6), že genetické vlivy a časné negativní vlivy z okolí ovlivní vývoj mozku, změny jsou trvalého rázu, nepostupují a medikace psychostimulancii je neovlivní. fMRI umožňuje pozorovat kompenzační mozkové strategie, vytváření alternativních neuronových sítí. Tato neurokognitivní zpětná vazba otvírá terapeutické možnosti ovlivnění vhodných neuronálních mechanismů. Z pedopsychiatrického hlediska umožňuje též srovnání, jaké struktury jsou aktivovány v dětství, v adolescenci a v dospělosti. Aktivační styly u ADHD jsou dány aktivací prefrontálního kortexu vpravo, gyrus cingulatus vpravo a nc. caudatus vlevo. Aktivace a strukturální deficity u ADHD jsou lokalizovány více frontálně vpravo a subkortikálně vlevo(7). U dětí je nedokončená vývojová levostranná lateralizace, proto více aktivují pravou hemisféru a subkortikální oblasti vlevo. Takzvaná vývojová funkční frontalizace vede pravděpodobně k postadolescentní maturaci frontálních laloků v časné dospělosti s aktivací levé hemisféry, která se zvyšuje věkem. Závislost má lineární charakter. Přehled nálezů zjištěných zobrazovacími metodami u ADHD je v Tab. 3, z magnetické rezonance v Tab. 4. Nálezy jsou u obou pohlaví stejné a korelace zmenšení je pozitivní s tíží hyperkinetické poruchy. Zjištění podporují Heilmanovu hypotézu o pravostranné dysfunkci striatálního okruhu. Symptomy poruch pozornosti mohou být spojeny s pravostrannou frontální a levostrannou striatální dysfunkcí.

Hyperaktivita je dána do vztahu se sníženou perfúzí v nc. caudatus vpravo a v pravém frontálním kortexu, impulzivita s hypoperfúzí ve striatu(8). Během fetálního vývoje dochází k výrazně asymetrickému vývoji hemisfér. Tato pravolevá asymetrie (ve prospěch pravé hemisféry) je u ADHD méně vyjádřena. Ztráta asymetrie v korových oblastech (popisována rovněž u schizofrenie) nebude pravděpodobně specifická pro ADHD, ale bude znamenat poruchu časného vývoje mozku ve smyslu porušení konfigurace neurálních map v pravé hemisféře.

Mozeček je spojen s prefrontálním okruhem a hraje roli v poznávání ve smyslu kognitivních funkcí. Cerebelární atrofie byla popsána u ADHD v 25 %, proti 4 % u kontrol. MRI studie prokazují, že bazální ganglia a mozeček jsou u dětí s ADHD menší. Během fetálního vývoje dochází k výrazně asymetrickému vývoji hemisfér. Asymetrie ve prospěch pravé hemisféry je u ADHD méně vyjádřena. Zobrazovací techniky ukázaly, že u ADHD hraje roli v etiologii symptomů porucha kortiko-striato-talamo-kortikálního okruhu za přítomnosti téměř nulové pravolevé asymetrie hemisfér. Ztráta asymetrie v korových oblastech je pravděpodobně nespecifická a může znamenat poruchu časného vývoje mozku ve smyslu porušení konfigurace neurálních map v pravé hemisféře.

Neurotransmitery

U ADHD jde o dysregulaci noradrenergního a dopaminergního systému. Dopaminová a noradrenalinová hypotéza u ADHD odpovídá nacházeným změnám Do a Na transmise v prefrontální kůře, v bazálních gangliích a vermis cerebelli(9) (Obr. 1). Změny, kterými procházejí neurotransmiterové systémy v různých vývojových obdobích, jsou následující: Noradrenergní systém – aktivita s věkem roste. Serotonergní systém – serotonin působí jako morfogen a u novorozenců je obsažen v neokortexu ve dvojnásobně vyšší koncentraci než u dospělých. Počet serotoninových receptorů je nejvyšší v období časné gestace a s věkem se jejich počet snižuje. Dopaminergní systém – hustota receptorů D1 a D2 ve striatu roste do 2.-3. roku, pak klesá. Cholinergní systém – aktivita cholinacetyltransferázy vzrůstá a maxima dosahuje v adolescenci. GABAergní systém – GABA v embryonálním období působí excitačně, po narození inhibičně. Počet vazebních míst pro GABA je po narození nízký, postupně se zvyšuje a maxima dosahuje ve věku jednoho roku. Vývojově dochází k hypoaktivitě kortikálního dopaminergního systému a hyperaktivitě striatálního dopaminergního systému. Hustota receptorů D1 a D2 vzrůstá až do 3. roku věku, pak klesá a v průběhu dospívání dochází k vzestupu aktivity noradrenergního systému(10, 11). Markerem noradrenergní aktivity je aktivita dopamin-beta-hydroxylázy (DBH). Aktivita DBH roste do 11. roku věku. Krátkodobý pokles mezi 11.-13. rokem koreluje s tzv. pubertálním zvratem na EEG (přechodný zvýšený výskyt pomalých vln) a následným vzestupem v dalších letech(12). Gen pro DBH patří k nejdůležitějším kandidátským genům ADHD. U ADHD je zjišťována zvýšená koncentrace dopaminu v mozkomíšním moku u hyperaktivních chlapců. Je dokázáno, že inhibice excitačních systémů, ke které vývojově dochází, je spojena se sníženou dopaminovou aktivitou. Vývojové opoždění způsobí, že nedochází ke snížení dopaminové aktivity speciálně v prefrontálním okruhu vpravo. Oddálení vývojové maturace prefrontálního okruhu až do 3. decennia je popisováno u dospělých jedinců s diagnózou ADHD-RT (retardovaný typ). Znalost těchto vývojových změn je nutná pro nasazení vhodné a včasné farmakoterapie u dětí s hyperkinetickými poruchami. Zatím lze usuzovat, že vliv a efekt psychofarmak se mění podle vyzrávání neurotransmiterových systémů v dětství a že specifická reakce je dána konkrétním vývojovým obdobím (Obr. 2).

Projevy hyperkinetického syndromu v róznůch výkových kategoriích 

Hyperkinetické poruchy jsou diagnostikovány ve všech věkových kategoriích od dětství do dospělosti. Co typického v tom kterém věkovém období způsobuje negativní reakce na okolí a co trápí rodiče, vychovatele? V kojeneckém období je to porucha základních biorytmů – dítě má přehozený a narušený spánek, nepravidelnou a častou potřebu jídla s ublinkáváním, je neklidné, dráždivé, často pláče. V batolecím a předškolním věku způsobuje dysmaturace neurovývojové opoždění s poruchou inhibice jak emoční, tak behaviorální. Ve školním věku je nejvýraznější kognitivní dysfunkce, snížené sebehodnocení a školní neúspěšnost při dobrém intelektu. V adolescenci sociální izolace, poruchy sebehodnocení, časté poruchy chování, experimentování s návykovými látkami, někdy i šikana. Adolescent s hyperkinetickou poruchou chování může být šikanován, ale též může sám šikanovat (hlavně mladší děti). V časné dospělosti se ADHD-RT (retardovaný typ) projevuje sociální maladaptací, většinou spojenou s kriminalitou(1, 11) .

Prognóza

Minimálně 40 % hyperkinetických dětí má poruchy chování. V 50 % přechází do dospělosti jako ADHD-RT porucha pozornosti s hyperaktivitou retardovaného typu s diagnostickou „nálepkou“ specifické poruchy osobnosti – F60.2 disociální nebo F60.3 emočněnestabilní (nejčastěji).

Terapie

Terapie dětí s hyperkinetickou poruchou musí být komplexní, tzn. zaměřená jak na dítě a rodinu, tak na školu a společnost. Jde o kombinaci farmakoterapie s psychoterapií, socioterapií a edukací všech zúčastněných složek. Informace a edukace rodičů je základní podmínkou pro smysluplnou terapii dětí. Jde o dlouhodobý proces, který má trvat až do časné dospělosti a v každém vývojovém období dítěte je kladen důraz na jiné oblasti emočního a sociálního vývoje. Terapeut by měl zvyšovat sebevědomí dítěte, upevňovat vztah s rodiči, sourozenci, vrstevníky a všemi autoritami. Důležité je též specifické vedení v otázkách školního zapojení, úspěšnosti ve škole, přípravě na volbu povolání a začlenění do společnosti. Zde je užitečná a důležitá práce sociálních pracovníků. Osvědčila se skupinová psychoterapie rodičů, při které byl kladen důraz na rozpoznání posilujících podnětů nežádoucího chování a na získání dovedností, jak zvládat toto chování. I doma by dítě mělo zachovávat určitý režim, podobný jako je ve škole. Často je efektivní technika pozitivního posilování, jejímž účelem je navodit žádoucí chování pomocí odměn a výsad. Jde o tzv. „placení odpovědí“. Terapeut se snaží převést pozornost jinam a co nejvíce zkrátit čas, kdy se problematické chování projevuje. Taktéž při tomto chování odnímá privilegia. Další vhodná metoda, hlavně ve škole a doma, je „token ekonomy“. Jde o kombinované pozitivní posilování a „placení odpovědí“, kdy dítě pomocí odměn může získat nebo ztratit kontrolu nad svým chováním. Skupinový nácvik sociálních dovedností (včetně paralelního nácviku ve skupině rodičů), trénink vizuomotorické koordinace a všech senzorických vstupů, procvičování „školních“ dovedností s tréninkem rodičů, jak tyto děti odměňovat a smysluplně trestat, je dlouhodobým úkolem. Od terapeutů rodiče dostávají domácí úkoly, kde zapisují jak problémové chování dítěte, tak svůj postup při jeho zvládání. Tyto listy jsou pak probírány při rodičovské skupinové terapii, kde nejnosnější je reakce ostatních rodičů a eventuální předávání pozitivních zkušeností. Taktéž rodiče – již za nepatrné pokroky – by měli terapeuté odměňovat. Velká pozornost musí být věnována edukaci. Dítě s hyperkinetickou poruchou by mělo mít odlišně strukturované prostředí, než jaké mají jeho vrstevníci. Z toho důvodu byly zakládány dyslektické a vyrovnávací třídy se speciálním režimem (např. přestávky každých 20 minut, učení se vleže na zemi, možnost měnit polohu i místo během vyučovacího procesu atd.). Ve třídách učí speciální pedagogové (etopedové), kteří při maximálním počtu dětí 12 ve třídě mohou uplatňovat individuální přístup. Taktéž vyhláška Ministerstva školství (čj. 23 472/92–91) umožňuje jinou klasifikaci, např. jen písemné hodnocení, nebo při komorbidní dyslexii neklasifikování z jazyků. Důležitá je prevence – plánování programů tak, aby relapsů bylo co nejméně. Kognitivně-behaviorální terapie se mnohem hůře provádí u dysfunkčních rodin, kde do terapeutického procesu zasahují partnerské konflikty, sociální problémy (matka samoživitelka nebo rozvod rodičů atd.). Rodiče by měli zpevňovat zvláště to chování, které je vyžadováno školou. Učitelé jsou instruováni, jak dítě pozitivně posilovat, jak učební proces prokládat pauzami, nezapomínat na pohybové aktivity i během hodiny a používat odměny a výsady. Přínosné se zdají „denní karty“. Jde vlastně o obou strannou písemnou komunikaci mezi učitelem a rodiči. Dochází ke slaďování odměn, pochval a kontroly nad chováním dítěte. Velice důležitá je farmakoterapie. Psychofarmaka přinášejí výrazné ovlivnění nežádoucích projevů (hlavně zlepšení kontroly chování), a tím i příznivější sociální odezvu. V případě, že je pro pacienta vypracován vhodný psychoterapeuticko-sociální program, přistoupí se k farmakoterapii při zachování celého specifického terapeutického režimu pro děti s ADHD. Do roku 2003 byly léky 1. volby psychostimulancia. V současnosti je podle FDA jediným psychofarmakem, které má schválenou indikaci pro diagnózu ADHD jak u dětí, tak dospělých, atomoxetin (Strattera). Atomoxetin je selektivní inhibitor zpětného vstřebávání noradrenalinu, blokuje nebo zpomaluje reabsopci noradrenalinu v mozku. Zvyšuje noradrenergní transmisi blokádou presynaptických receptorů. Noradrenalin je důležitý v regulaci aktivity, impulzivity a koncentrace pozornosti. Maximální plazmatická koncentrace je dosažena za 1–2 hodiny po podání léku, který je metabolizován jaterním cytochromoxidázovým systémem (P 450, 2 D6). Ve více než 80 % je vylučován močí. Poločas rozpadu je kolem 5 hodin. Může být podáván pouze 1krát denně. Terapeutický účinek trvá celý den. Maximální efekt účinku je po 6 týdnech užívání. Zlepšuje pozornost, náladu a sociabilitu, snižuje impulzivitu a agresivitu. Při podávání dětem a adolescentům nebyla zjištěna nespavost, nezvýšila se úzkost, ani se neobjevily tiky. Atomoxetin byl velmi dobře tolerován a je bezpečný. Dávkování se pohybuje od 0,5 mg/kg/24 h. Dávka může být zvyšována každé 4 dny na 1–1,2 mg/kg/24 h. Jako maximální denní dávka podle FDA je doporučeno méně než 1,4 mg/kg/24 h nebo 100 mg/24 h. Preparát je vyráběn v různé síle – 10, 18, 25, 40 a 60 mg v jedné kapsli, protože by nemělo dojít k jejímu otevření. Titrace léku, zvláště u dětí, by měla být pomalá. Je již publikováno několik placebových i dvojitě slepých studií, které potvrzují vysokou účinnost atomoxetinu(13, 14). Lék zlepšuje i symptomatiku komorbidních poruch a má několik výhod z hlediska své akceptace. Jednak pro lékaře, protože nepodléhá speciálním opatřením, která jsou nutná pro vysoce návykové látky, jako jsou recepty s „modrým pruhem“, trezory, zvláštní evidence atd. Jednak pro rodiče, kteří se vždy zaleknou podávání psychostimulancií svým dětem. Bojí se, že mnohoměsíčním užíváním se z dítěte stane toxikoman, že bude hubené a malé. Toto vše u atomoxetinu odpadá při stejné účinnosti. Od roku 2004 jsou podle uvážení lékaře lékem první volby buď atomoxetin, nebo stimulancia, která podléhají speciálnímu režimu o návykových látkách (jako např. morfin).

Stimulancia zvyšují hladinu dopaminu a noradrenalinu, inhibují aktivitu v locus coeruleus, augmentují aktivitu kortikálního dopaminu a působí down-regulaci striatálního dopaminu. Podání krátkodobě působícího stimulancia metylfenidátu (Ritalin) vede k promptnímu zlepšení. Vzhledem ke krátkému poločasu rozpadu (2 1/2 h) je nutné podat 1/2–1 tabletu á 10 mg ráno doma a druhou dávku v 11 hodin ve škole. Učitelé, kvůli omezenému rušení výuky medikovaným dítětem, vděčně spolupracují. Maximální dávka doporučená FDA je 60 mg/24 h. Modafinil (Vigil), tbl. á 100 mg, aktivuje alfa1-noradrenergní receptory. Má selektivní budivý účinek bez zvýšení anxiety, krevního tlaku, pulsu a motorické aktivity. Eliminační poločas je 10 hodin. Zatím je jeho indikací pouze narkolepsie. Dlouhodobě působící stimulancia amfetaminil (Aponeuron) a pemolin (Pondrex) nejsou na našem trhu registrována. Metylfenidát OROS (Concerta), dávka 20–50 mg/24 h, je stimulans s pomalým postupným kontrolovaným osmotickým uvolňováním. Jeho účinek je až 12hodinový, což je plně dostačující a vyhovující pro děti s diagnózou hyperkinetická porucha. Maximální dávka doporučená FDA je 54 mg/24 h. Stimulancia působí asi u 75 % dětí. Na 19. mezinárodním kongresu dětských psychiatrů v Berlíně (srpen 2004) se řešila otázka „lékových prázdnin“. Jedná se o praxi, často užívanou rodiči, kteří o víkendech a prázdninách dětem psychostimulancia nepodávají. Existují jen čtyři exaktní farmakologické studie, zabývající se touto problematikou. Otázka má dva aspekty. První je lingvistický, lingvisticko-psychologický. Slovo prázdniny znamená pro děti radost, být bez povinností, volnou zábavu, být bez stresu atd. „Lékové prázdniny“ – nepřímo tento termín přiřazuje léku charakteristiky opačného znaménka, místo aby lék byl dětmi vnímán jako „pomocník“, který jim umožňuje lépe zvládat problémy. Druhý aspekt je farmakologickoneurotransmiterový. Dvě studie, prezentované na 19. mezinárodním kongresu v Berlíně (2004) Martinovou, Tramontinou, Rohdem, Swansonem, McCrackenem, McGoughem, Greenhillem a Vitielliem, odhalily, že pokud jsou děti medikovány vyššími dávkami stimulancií přes týden (30 mg a více), tak vynechání víkendové dávky se žádným způsobem – v dlouhodobém horizontu – neprojeví. Prázdninové vynechání zatím není vyhodnoceno. Celkem se výše jmenovaní odborníci shodovali v tom, že nikdo neví, jak tato diskontinuální medikace působí na receptory apod., ale vzhledem k tomu, že lékové prázdniny jsou široce praktikovány, je jistě možné doporučit alespoň výrazné snížení medikace na víkend. Psychofarmaky třetí volby jsou antidepresiva. Dříve doporučovaná tricyklická antidepresiva byla pro jejich kardiotoxické působení nahrazena moderními antidepresivy – inhibitory zpětného vstřebávání serotoninu (SSRI). SSRI antidepresiva, i když nemají jako indikaci ADHD, jsou pedopsychiatry používána, zvláště při komorbidních anxiózně-depresivních poruchách. Nejčastěji je podáván sertralin (Zoloft, Asentra), seropram (Citalopram, Citalec). Stále se však ještě předepisují tricyklická antidepresiva, se kterými jsou dlouhodobé zkušenosti. Imipramin v maximální dávce podle FDA méně než 4 mg/kg/24 h nebo 200 mg/24 h, nortriptylin v dávce 2 mg/kg/24 h nebo 100 mg/24 h. U všech těchto léků je nutné před nasazením terapie zajistit vyšetření EKG. Existuje několik studií, které dokazují kladný efekt antidepresiva bupropionu (Wellbutrin) v maximální dávce 6 mg/kg/24 h nebo 300 mg/den. Jednotlivá dávka nemá být větší než 150 mg. Před nasazením terapie bupropionem je vhodné provést EEG vyšetření, pro možnost snížení pohotovostního prahu a eventuální vyvolání epileptického záchvatu. V zahraničí se ještě používají jako léky 3. volby alfa-adrenergní antagonisté klonidin (Catapressan) a guanfacin (Tenex). Jsou to poměrně silná antihypertenziva, užívaná v interních indikacích, která ale v současné pedopsychiatrické praxi v ČR nejsou při léčbě ADHD užívána. Antidepresiva jsou účinná asi u 30–50 % pacientů s hyperkinetickými poruchami. Výskyt komorbidních poruch je u ADHD kolem 30–65 %. U ADHD a poruchy chování je terapie hyperkinetických poruch augmentována serotonin-dopaminovými antipsychotiky (SDA) nebo klasickými neuroleptiky, eventuálně thymoprofylaktiky. SDA zlepšují pozornost a snížením agrese i impulzivity zlepšují sociabilitu. Je-li přítomna anxieta, je volena augmentace SSRI antidepresivy nebo buspironem. Při výskytu deprese jsou lékem volby antidepresiva. U tikové poruchy a ADHD se podávají alfa-agonisté, risperidon, eventuálně haloperidol. U hyperkinetické poruchy s agresivitou působí SDA neuroleptika a diskutabilní je eventuální podávání lithia. Pro podporu maturace CNS je vhodná dlouhodobá léčba nootropními látkami a vitamínem B6. Účinek nootropních látek zatím nebyl dvojitě slepými studiemi prověřen. Závěrem lze doporučit tento postup (podle Berneta et al.):

1. zodpovědné zjištění cílových symptomů, které má terapie ovlivnit,

2. získání informovaného souhlasu rodičů s podrobnou předchozí

farmakologickou anamnézou,

3. vytvoření terapeutického plánu, zahrnujícího jak farmakoterapii, tak psychoterapii, včetně všech ostatních sociálních zásahů, tzn. spolupráce s učiteli, etopedy, psychology, sociálními pracovníky, eventuálně osobními asistenty a ostatními vychovateli, kteří na dítě působí.

*

Literatura

1. MALÁ, E. Hyperkinetické poruchy. In HORT, V., et al. Dětská a adolescentní psychiatrie. Praha : Portál, 2000, s. 307–314.

2. BIEDERMAN, J. Management of ADHD across the lifespan. 16th Congress of ECN, Prague, September 2003.

3. HOZA, B., WASCHBUSCH, DA., PELHAM, WE., et al. Attention-deficit/hyperactivity wrong-disordered and control boy's responses to social succes and failure. Child Development, 2000, 71, p. 432–446.

4. LA HOSTE, GJ., SWANSON, JM., WIGAL, SB., et al. Dopamine D4 receptor genepolymorphism in associated with ADHD. Mol Psychiatry, 1996, 1, p. 121–124.

5. ŠERÝ, O., THEINER, P., BALAŠTÍKOVÁ, B., et al. Geny pro IL-6 a DRD-2 související s hyperkinetickou poruchou. Čs Psychiat, 2003, 8, s. 404–409.

6. CASTELLANOS, FX., TANNOCK, R. Neuroscience of ADHD: the search for endophenotypes. Nat Rev Neurosc, 2002, 3, p. 617–627.

7. CASEY, BJ., CASTELLANOS, FX., GIEDD, JN., et al. Implication of right frontostriatal circuitry in response inhibition and attention deficit hyperactivity disorder. J Am Acad Child Psychiat, 1997, 36, p. 374–383.

8. HALE, TS., HARIRI, AR., McCRACKEN, JT. Attention-deficit/hyperactivity wrong-disorder: perspectives from neuroimaging. Mental Retardation Developmental Disabilities Research Reviews, 2000, 6, p. 214–219.

9. BARKLEY, RA. Attention – Deficit Hyperactivity Disorder. Scientific American, 1998, 9, p. 45.

10. DRTÍLKOVÁ, I. Vývojové aspekty antidepresivní léčby. Psychiatrie, 2003, 3, s. 184–187.

11. PACLT, I., UHLÍKOVÁ, P., FLORIAN, J. Hyperkinetický syndrom v dětském věku. Remedia, 1999, 9, s. 333–344.

12. PACLT, I., KOUDELOVÁ, J. Changes of dopamine-beta-hydroxylase activity during ontogenesis in healthy subjects and in an experimental model (rats). Physiol Res, 2004, 53, p. 311–317.

13. KRATOCHVIL, CHJ., VAUGHAN, BS., DAUGHTON, M., et al. Atomoxetine in treatment of ADHD. Expert Rev Neuroth, 2004, 4, p. 601–611.

14. MICHELSON, D., BUITELLAR, JK., DANCKAERTS, M., et al. Relapse Prevention in Pediatric Patients With ADHD Treated With Atomoxetine: A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Study. J Am Acad Child Adol Psychiat, 2004, 43, p. 896–904.

e-mail: eva.mala@fnmotol.cz

Doc. MUDr. Eva Malá, CSc.

Institut postgraduálního vzdělávání ve zdravotnictví, Praha FN Motol, Dětská psychiatrická klinika

**