Kaposiho sarkom způsobuje lidský herpetický vir. Vypadá jako barevný výrůstek na kůži

Co je Kaposiho sarkom?

Kaposiho sarkomem se označuje maligní nádor měkké tkáně, který se vyvine z endoteliálních buněk lymfatických či krevních cév. Tento buněčný výrůstek se nazývá léze a vyvolává ho lidský herpetický vir (HHV-8). Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, přičemž prognóza bývá u klasického typu dobrá, fatální důsledky způsobuje spíše primární onemocnění, jako je AIDS.

Zpravidla ho najdeme na kůži nebo slizničních površích, kupříkladu v dutině ústní, ale může se objevit i jinde, třeba v lymfatických uzlinách, plicích či trávicím traktu. Na kůži mívá podobu fialových, červených či hnědých skvrn, jež se nejčastěji vyskytují na obličeji či nohou.

Své jméno získal po rakousko-uherském dermatologovi Moritzi Kaposim, jenž ho v roce 1872 prvně popsal. Podrobněji se jím začalo zabývat v 60. a 70. letech 20. století, což souviselo s rozvojem transplantační medicíny a jeho četnějším výskytem. 

Typy Kaposiho sarkomu

Rozeznávají se 4 typy Kaposiho sarkomu, a to:

• epidemický,
• klasický,
• endemický,
• iatrogenní.

Epidemický typ postihuje lidi nakažené HIV. Kaposiho sarkom je přímým projevem onemocnění AIDS. K zabránění jeho vzniku se doporučuje vysoce aktivní antiretrovirové terapie (HAART). Tam, kde není tato terapie příliš dostupná, může Kaposiho sarkom dosahovat rychlé progrese. 

Klasický Kaposiho sarkom má tendenci se vytvořit u starších lidí středomořského, východoevropského a blízkovýchodního původu s tím, že jsou k němu náchylnější muži. Většinou se nalézá na dolních končetinách, přičemž oproti jiným typům není jeho růst tak rychlý a často se ani neobjevují další výrůstky. Mnohdy je jeho výskyt zaviněn oslabeným imunitním systémem. 

Endemickému Kaposiho sarkomu se někdy též říká africký, jelikož je spjat s oblastí rovníkové Afriky. Způsobuje ho tu zejména infekce herpetického viru, ale vliv na jeho vytvoření mají i jiné zdravotní obtíže (např. malárie, podvýživa či chronické infekce). Obvykle zasahuje lymfatické uzliny a postihuje spíše mladší lidi, zhruba do 40 let. Nutno podotknout, že v této oblasti se však začal hojně šířit i epidemický typ. 

Poslední typ vzniká u lidí, u nichž byl kvůli transplantaci orgánů oslaben imunitní systém. Těmto pacientům jsou totiž běžně podávány léky, které ho potlačují, a to z toho důvodu, aby nenapadl nový orgán. Často se proto stává, že po vysazení léku či snížení jeho dávky se sarkom vytratí nebo alespoň zmenší. [1, 2, 3, 4, 5, 6]

Jaké jsou příznaky Kaposiho sarkomu?

Kaposiho sarkom se může projevovat následovně:

• barevná skvrna na kůži (růžová, červená, fialová či hnědá),
• vyvýšená oblast na kůži (uzlík),
• horečka či úbytek váhy,
• únava (v důsledku nízkého množství červených krvinek kvůli krvácení). 

Léze na kůži jsou zprvu malé a ploché, přičemž obvykle nebolí ani nesvědí a připomínají modřiny, ačkoli po jejich zmáčknutí barva nevymizí, jako tomu je u klasické modřiny. S růstem postupně začínají vystupovat nad pokožku. Někdy se z nich utvoří bulka (uzlík), jež bývá doprovázena otokem a může krvácet. Doba růstu sarkomu se u každého člověka liší, u někoho je velmi pomalý, u dalšího může růst poměrně rychle a zároveň se znásobit jejich počet.  

Léze se většinou nacházejí na dolních končetinách a obličeji, ale lze se s nimi setkat i v ústech, konečníku, trávicím traktu, plicích a v rámci lymfatických uzlin postihují především třísla. Od umístění sarkomu se odvíjí další příznaky, pokud jsou například zasažené lymfatické uzliny, může se to projevit jejich zduřením.

Lymfedém, tedy nahromadění tekutiny v nohou, rukou, obličeji nebo v oblasti genitálií, se dostavuje při postižení lymfatických cév. Při zasažení plic se pak mohou objevit obtíže s dýcháním, dušnost, kašel či vykašlávání krve. Výskyt v žaludku či střevech vyvolává průjem, zvracení, krev ve stolici nebo bolest břicha. [7, 8, 9, 10]

Příčiny 

Karposiho sarkom vyvolává infekce virem zvaným herpesvirus, který se řadí například k viru Epstein-Barrové. Virus buňky infikuje geny, které zapříčiní přílišné dělení a delší dobu žití buněk, rovněž mohou stát za zvýšenou produkcí chemických látek způsobujících zánět, ale i za tím, že v nich vznikají nové cévy.  To vše může vést k tomu, že se z nich nakonec stanou rakovinné buňky. 

Neznamená to však, že jakmile se člověk nakazí touto infekcí, automaticky mu hrozí Karposiho syndrom. Zpravidla musí být přítomné i jiné faktory, jako je například oslabený imunitní systém v důsledku transplantace či viru HIV.

Za rizikové se považují ovšem i jiné faktory. Záleží kupříkladu na etnické příslušnosti, jelikož vyšší pravděpodobnost nakažení vykazují osoby židovského či středomořského původu (klasický sarkom) nebo ti obývající rovníkovou Afriku (endemický sarkom). Dále jsou více ohroženi muži a starší lidé. 

Zároveň se na vzniku sarkomu může podílet i nechráněný sexuální styk. Infekcí se je možné nakazit několikerými cestami, přenáší se slinami, spermatem i skrze vaginální tekutinu, méně často pak krevní transfuzí či intravenózním užíváním drog. [11, 12, 13, 14]

Diagnostika

Ze všeho nejdříve se lékař zeptá na vaši anamnézu (prodělané operace, předešlá onemocnění, sexuální aktivitu či příznaky) a poté se přistupuje k fyzikálnímu vyšetření, při němž lékař prohlíží kůži, lymfatické uzliny, ústa či konečník. V rámci vyšetření lékař dotyčného pravděpodobně požádá o svolení odebrat kousek kožní léze k otestování, tento postup je znám jakožto punkční biopsie. Laboratoř následně prověří, jestli vzorek obsahuje rakovinné buňky. 

Mimoto se mohou provést i další testy, jako je test okultní krve ve stolici, endoskopie či kolonoskopie. V případě endoskopie se k vyšetření využívá tenká trubička (endoskop), která se zavádí do úst, aby si lékař mohl prohlédnout jícen, žaludek a část tenkého střeva. U kolonoskopie je postup stejný, akorát se nástroj zve kolonoskopem a vede konečníkem, což lékaři umožňuje zkontrolovat tlusté střevo. 

Někdy se může k vyšetření zvolit kapslová endoskopie. Spočívá v tom, že namísto endoskopu pacient spolkne kapsli s miniaturní kamerkou, která při průchodu tělem pořizuje snímky a posílá je do zařízení, jež mívá dotyčný kolem pasu. Kapsle je následně vyloučena z těla stolicí a vyhazuje se. Neumožňuje však odebrat žádné vzorky tkáně. 

Speciální metodou pak je dvojbalonová enteroskopie, která dovoluje prozkoumat větší část střeva díky speciálnímu endoskopu. Po jeho zavedení může lékař postupovat střevem krok za krokem a pečlivě ho zmapovat díky ukotvení přístroje balonkem na konci. 

K odhalení sarkomu v plicích se používá rentgen hrudníku, případně CT vyšetření. Pokud rentgen zjistí nějaké abnormality či potíže s plícemi indikují jiné příznaky, provádí se bronchoskopie, při níž se ústy či nosem nechá zavést bronchoskop kvůli prozkoumání sliznice plic, eventuálně pro odebrání vzorku plicní tkáně. Včasná diagnóza přitom snižuje riziko rozšíření se onemocnění do dalších orgánů. [15, 16, 17]

Léčba Kaposiho sarkomu

Léčba sarkomu je obtížná a závisí na několika okolnostech, a to typu, místě, množství a velikosti sarkomu. Onemocnění by se přitom nemělo považovat za lokalizované, ačkoli tomu vše nasvědčuje, ale léčit se s vědomím, že se rozšířilo i do jiných částí těla.

Kupříkladu při klasickém či endemickém typu sarkomu není nutné zahajovat léčbu hned, jelikož dotyčný nemusí pociťovat žádné potíže a růst bývá pomalý, u Kaposiho sarkomu vyvolaného transplantací pak leckdy stačí vysadit či změnit imunosupresiva. Léky sirolimus a everolimus jsou v tomto ohledu dobrou volbou, jelikož dokáží kontrolovat léze a znemožnit odmítnutí orgánu. 

Při výskytu pouze několika lézí se uplatňuje lokální léčba, kdy se přímo na lézi aplikuje krém. Ten přispívá ke zlepšení již existujících lézí, ačkoli jím nelze zamezit vzniku dalších. Jedná se většinou o imunoterapeutický krém známý jako imiquimod či krém s alitretinoinem. 

K operaci se přistupuje za účelem odstranit malé léze. Provádí se jednak jednoduchá excize (po znecitlivění anestetikem se sarkom vyřízne i s okolní kůží, následuje sešití), jednak kyretáž a elektrodesikace (seškrábnutí nádoru kyretou a nato použití elektrické jehly k vypálení zbývajících rakovinných buněk). U zákroku je však častá recidiva, a proto nebývá příliš často využíván.

Dalším ze způsobů léčby je kryoterapie, ta spočívá v likvidaci rakovinných buněk jejich zmrazením tekutým dusíkem. Spíše se uplatňuje na malé léze, u velkých či hlubokých totiž není zaručen efektivní výsledek.  

Intralezionální chemoterapií se nazývá postup, při němž se používají chemoterapeutika (např. vinblastin), jež se vstříknou přímo do kožních lézí, následkem čehož by se měly zmenšit či zesvětlit barvu, jindy mohou zcela vymizet. Pojí se s ní jisté vedlejší účinky, a to otok, bolest a puchýře v okolí místa vpichu. Kromě nich však nevyvolává žádné další vedlejší účinky, do těla se totiž dostává jen malé množství léku. 

Pokud se Kaposiho sarkom nalézá uvnitř těla, je možné podat chemoterapeutika buďto intravenózně, nebo ve formě kapslí (vinorelbin, paklitaxel a lipozomální doxorubicin). S posledně zmíněným lékem se váže méně nežádoucích účinků než u klasické chemoterapie. K chemoterapii se přistupuje, jestliže dochází ke zhoršení stavu, krvácení či praskání lézí nebo když se jich nachází příliš na velkých plochách těla. 

Funkcí chemoterapeutik je napadnout buňky, co se rychle dělí. Problémem je, že se tak děje i u jiných buněk než jen těch rakovinných, což vyvolává nežádoucí účinky. Při léčbě chemoterapií je proto vždy třeba myslet na posílení imunitního systému, a tehdy může být vhodné nasadit imunoterapii, díky níž se aktivuje přirozená schopnost imunitního systému usilující o to překonat rakovinu.

Kožní změny se mohou vyskytnout v okolí zasaženého místa i v důsledku radioterapie, obvykle se u dotyčných dostavuje zároveň únava a nevolnost. Zpravidla se však podává nízká dávka, a proto se dotyční neshledávají s příliš vedlejšími účinky. Ty se navíc po ukončení léčby postupně vytrácí. 

Jde o nepříliš používanou metodu využívající vysokoenergetické rentgenové záření ke zničení rakovinných buněk, kdy se současně usiluje o co nejmenší zasažení těch zdravých. Zpravidla se na ni dochází jednou týdně po několik měsíců, přičemž ošetření zabere jen několik minut a bývá bezbolestné. Výjimku tvoří léze v krku a ústech, kde se bolest může dostavit. 

Radioterapie se uplatňuje u lézí lehce viditelných a špatně vyhlížejících, ale i vyskytujících se v krku a ústech. Upozorňujeme, že někdy se může stát, že nové léze vzniknou hned vedle ozařovaného místa. Paliativní radioterapie pak slouží ke zlepšení projevů při sarkomu postihujícímu orgány v těle. 

Aplikování speciálního tekutého léku je příznačné pro fotodynamickou terapii. Lék se postupně hromadí v nádorových buňkách a vyvolává jejich citlivost na určité typy světla. Na místo se sarkomem se pak namíří speciální zdroj světla, po němž buňky odumírají. Je třeba však učinit opatření, aby jedinec neskončil s vážnými popáleninami kvůli zvýšené citlivosti na světlo. 

Pokud vám byl sarkom diagnostikován včas a jste HIV pozitivní a ještě jste se s ním ale neléčili, nařizuje obvykle lékař kombinovanou antiretrovirovou léčbu (cART), která by měla posílit imunitu a zároveň snížit hladinu HIV v těle. Léčba bývá většinou účinná, Kaposiho sarkom buď zaniká, nebo se jeho stav alespoň zlepší. [18, 19, 20, 21, 22]

Zdroje: cancer.org, mayoclinic.org, ncbi.nlm.nih.gov, dermnetnz.org, macmillan.org.uk, cancerresearchuk.org, my.clevelandclinic.org, hopkinsmedicine.org, webmd.com, stefajir.cz, prolekare.cz, wikiskripta.eu