Hydrocefalus postihuje děti i dospělé pacienty. Léčí se operativně

Co je hydrocefalus?

Jako hydrocefalus se označuje patologický stav, při němž dochází k abnormálnímu hromadění mozkomíšního moku v jednotlivých komorách či dutinách lidského mozku. Toto onemocnění vzniká na podkladě poruchy tvorby, cirkulace nebo resorpce likvoru, přičemž obvykle způsobuje útlak a redukci mozkového parenchymu, což vede k poškození mozku s trvalými následky.

Termín hydrocefalus, který pochází z řečtiny, vznikl spojením slov hydro (voda) a kephale (hlava). Tento patologický stav může být vrozený, ale i získaný, přičemž jednotlivé klinické projevy vždy závisí na rychlosti progrese tohoto onemocnění. Zatímco chronický hydrocefalus je pak možné důkladně prošetřit, akutní komplikace je nutné okamžitě léčit, jelikož mohou vyústit v úmrtí pacienta.

Historie

Hydrocefalus byl poprvé popsán již v době Hippokrata a pro své charakteristické příznaky u neléčených pacientů ho tehdejší lékaři nazývali vodnatelnost mozková. Teprve nové poznatky z 19. a 20. století, které se soustředily na tvorbu, cirkulaci a vstřebávání mozkomíšního moku, umožnily provádět chirurgické zákroky spočívající v odvádění likvoru vně komorového systému.

Prognóza pacientů v dané době však byla obecně velice špatná a lékařské výkony provázely četné komplikace. Přelomem v léčbě se stala až 50. léta 20. století, kdy se při zkratových operacích začal využívat jednocestný ventil a silikon jako biokompatibilní materiál. Dalším pokrokem pak bylo rozšíření léčby hydrocefalu o endoskopické operace.

Funkce mozkomíšního moku

Mozkomíšní mok, který lékaři také nazývají likvor, liquor cerebrospinalis či cerebrospinal fluid (CSF), je čirá a bezbarvá tělní tekutina, jež obklopuje, vyživuje, zabezpečuje a chrání mozek i míchu. Na rozdíl od krve obsahuje pouze malé množství proteinů a téměř žádné buňky, přičemž ve srovnání s plazmou má mozkomíšní mok totožné kvalitativní, ale jiné kvantitativní složení.

Pokud jde o tvorbu a vstřebávání mozkomíšního moku, tato tělní tekutina je vytvářena buňkami výstelky plexus choroideus a ependymu v postranních mozkových komorách. Další část pak vzniká ultrafiltrací krevní plazmy choroidálními kapilárami. Likvor se nachází intracerebrálně (20 %) v oblasti dvou postranních komor, ale také extracerebrálně (80 %) v prostoru mezi mozkovými obaly a pavučnicí.

Objem mozkomíšního moku u dospělého jedince činí asi 120–180 mililitrů. Likvor je přitom produkován rychlostí zhruba 500–700 mililitrů za 24 hodin, což znamená, že se plně obnoví zhruba v intervalu 4–6 hodin. Každou hodinu tedy vzniká asi 15–30 mililitrů mozkomíšního moku.

Vstřebávání se pak uskutečňuje arachnoidálními klky Pacchionských granulací, prostřednictvím kterých přestupuje do velkých nitrolebečních venózních sinusů. Díky tomu je zabezpečen přímý přestup likvoru do venózní cirkulace. Vstřebávání přitom na rozdíl od produkce závisí na intrakraniálním tlaku v mozkových komorách (vlivem nízkého tlaku se resorpce zastaví).

Za den se tedy celkové množství mozkomíšního moku přibližně třikrát kompletně obmění. Tato tekutina pak protéká přes mokovod do páteřního kanálu a postupně i na povrch mozku (do subarachnoideálního prostoru), kde se nakonec vstřebá do žilního řečiště. Mozkové komory přitom obsahují různé množství mozkomíšního moku v závislosti na věku konkrétního pacienta.

Jaké má hydrocefalus příčiny?

Hydrocefalus může mít celou řadu různých příčin, přičemž v některých případech se jedná o jeden závažný problém, ale jindy zde hraje roli větší množství společně působících faktorů.  Obecně přitom na vině bývá zvýšená sekrece mozkomíšního moku, jeho snížená resorpce nebo obstrukce likvorových cest.

Příčiny, které mají na svědomí poruchy tvorby, průtoku a vstřebávání mozkomíšního moku, mohou být vrozené, ale i získané, přičemž u některých forem hydrocefalu dokonce není mechanismus vzniku známý. Podle toho, jak onemocnění probíhá, pak hydrocefalus dělíme na akutní a chronický, zatímco z hlediska dynamiky (význam pro léčbu) lékaři rozlišují hydrocefalus aktivní a pasivní.

Nejdůležitější je ovšem dělení hydrocefalu podle příčiny vzniku (funkční rozdělení), od čehož se následně odvíjí příznaky onemocnění i možné způsoby léčby. V rámci této klasifikace lékaři rozlišují tyto druhy hydrocefalu:

• obstrukční hydrocefalus – vzniká blokádou cirkulace likvoru v komorovém systému,
• hyporesorpční hydrocefalus – vzniká poruchou vstřebávání likvoru,
• hypersekreční hydrocefalus – vzniká nadměrnou tvorbou likvoru.

Z praktického hlediska je hydrocefalus téměř vždy následkem obstrukce v některé části likvorových cest, a to od místa tvorby mozkomíšního moku v choriodálním plexu v komorovém systému až po místo vstřebávání, které probíhá převážně do žilních splavů, tedy v místě arachnoidálních klků. Co se týče místa obstrukce, hydrocefalus se dále dělí na:

• komunikující hydrocefalus – překážka se nachází v subarachnoidálních prostorách nebo v žilním systému, zatímco mozkové komory jsou volně průchodné,
• nekomunikující hydrocefalus – překážka se nachází přímo v komorovém systému (nejčastěji v Sylviově kanálku).

Blokáda toku mozkomíšního moku může být způsobena například přítomností krevní sraženiny, tumoru nebo cysty. Za zvýšenou tvorbu či snížené vstřebávání likvoru (tedy hypersekrece či hyporesorpce, které se někdy řadí pod komunikující hydrocefalus) pak bývají zodpovědné například různé cévní malformace, krvácení nebo třeba proběhlá infekce.

Nejčastější příčiny hydrocefalu:

• hemoragie (krvácení),
• myelomeningokéla,
• akveduktální stenóza,
• vrozené vývojové vady,
• traumata (úrazy, poranění),
• infekce,
• intrakraniální nádory,
• pooperační komplikace.

Mezi nejčastější příčiny kongenitálního (vrozeného) hydrocefalu patří stenóza Sylviova mokovodu ale také celá řada dalších vrozených defektů. Jedná se například o Arnoldovu-Chiariho malformaci, což je vrozená strukturální porucha mozečku s rozšířením mozkové tkáně a eventuálně i mozkového kmene do foramen magnum a horní části krční páteře, nebo třeba o Dandyův-Walkerův syndrom.

Jaké má hydrocefalus příznaky?

Klinické projevy hydrocefalu vždy závisí na věku pacienta a důležitou roli zde hraje také celková rychlost rozvoje těchto nepříjemných zdravotních obtíží. Jejich včasné rozpoznání je pak důležité nejen pro primární diagnostiku, ale také k co nejrychlejšímu zahájení vhodné léčby nebo k případnému rozpoznání, že chirurgická léčba u pacienta selhala.

Hydrocefalus vzniká v důsledku porušené tvorby, cirkulace nebo vstřebávání mozkomíšního moku, přičemž způsobuje nárůst nitrolebního tlaku, útlak mozkové tkáně a také její porušení. Pouhé zmnožení mozkomíšního moku, které způsobí rozšíření komorového systému, ale nemá na svědomí útlak ani redukci mozkové tkáně, se pak označuje jako ventrikulomegalie.

Příznaky u kojenců a dětí do 2 let věku

Nejčastější příčinou hydrocefalu u malých pacientů je stenóza Sylvijského mokovodu, který může být zúžený, ucpaný membránou nebo rozdělený do několika (většinou slepých) kanálků. Stenóza může vzniknout nahodile, ale mezi možné příčiny patří také infekce (toxoplazmóza, cytomegalovirus), malformace CNS nebo třeba X-vázané onemocnění spojené s mentální retardací.

Další vrozené příčiny pak zahrnují cévní malformace, Dandy-Walker malformace, vrozené nádory či arachnoideální cysty. Pokud jde o získané příčiny hydrocefalu, zde dominuje krvácení, které postihuje hlavně nezralé novorozence, dále pak infekce CNS, kraniotrauma a v pozdějším věku také nitrolební nádory, které blokují komorový systém.

U dětí do dvou let bývá prvotním příznakem makrocefalie, což je označení pro rostoucí obvod hlavičky. Dále bývá patrná ztenčelá kůže skalpu se zvýrazněnou žilní kresbou, a pokud dojde k akutní progresi onemocnění, u pacientů si můžete všimnout také napjaté velké fontanely, rozestoupených švů nebo třeba parézy šestého hlavového nervu.

Ačkoliv symptomy mohou být zpočátku nenápadné, děti později začínají být velice podrážděné a může se dostavit také zvracení. Při další progresi se pak rozvíjí:

• deviace bulbů kaudálně (příznak zapadajícího slunce),
• náhlé změny chování (apatie, zvýšená dráždivost),
• poruchy vědomí,
• hypertenze,
• bradykardie,
• respirační obtíže,
• snížený sací reflex,
• intolerance stravy,
• křeče a celková ztuhlost.

Mezi hlavní symptomy, kterých si lékaři všímají, je tzv. Cushingova trias, kam patří bradykardie, hypertenze a široký pulzní tlak. Jakmile se dostaví některé z výše zmíněných příznaků, stav dítěte vyžaduje okamžité vyšetření a neurochirurgický zákrok.

Příznaky u starších dětí

Lebka starších dětí již bývá nepoddajná, a hydrocefalus u nich proto způsobuje především bolesti hlavy, zvracení nebo poruchy vědomí následované poruchami dýchání a bradykardií. Kromě toho se objevuje také příznak zapadajícího slunce, kdy je patrné bělmo nad horním okrajem rohovky a někdy bývá i částečně zakrytý dolní okraj rohovky víčkem.

Co se týče chronického hydrocefalu, jeho projevy bývají u starších dětí spíše plíživé a zpočátku si jich rodiče nemusí všimnout nebo si je mohou spojovat s jinými zdravotními komplikacemi. Patří sem například:

• ranní bolesti hlavy,
• bolesti břicha,
• zvracení,
• změny chování,
• nadměrná spavost,
• zhoršování školního prospěchu,
• psychologické problémy.

Vzhledem ke špatně rozpoznatelnému počátku onemocnění bývají v době, kdy je pacientovi hydrocefalus diagnostikován, na jeho radiologickém obrazu patrné již rozsáhlé dilatace komorového systému a při vyšetření očního pozadí je patrné také výrazné městnání s krvácením na papile zrakového nervu.

Příznaky u dospělých

V případě dospělých pacientů se hydrocefalus obvykle projevuje bolestmi hlavy a syndromem intrakraniální hypertenze. Kromě toho u nemocných bývá patrný Parinaudův syndrom (porucha konjugovaného pohledu vzhůru) nebo třeba příznak zapadajícího slunce (při pohledu dolů nesleduje horní víčko horní okraj duhovky a objeví se bělmo).

Mezi další možné příznaky u dospělých či dospívajících pacientů se dále řadí zvracení, rozmazané či dvojité vidění, poruchy koordinace a chůze, poruchy soustředění nebo třeba inkontinence moči a stolice. Co se týče možných příčin, nejčastější formy hydrocefalu u dospělých zahrnují:

• posthemoragický hydrocefalus – spojovaný hlavně se subarachnoidálním krvácením,
• posttraumatický hydrocefalus – relativně častá komplikace při poranění mozku,
• postinfekční hydrocefalus – vzniká vlivem intrakraniální infekce (například jako komplikace bakteriální meningitidy, mozkového abscesu či neurochirurgického výkonu),
• idiopatický normotenzní hydrocefalus – forma vyskytující se hlavně u pacientů starších 60 let,
• obstrukční hydrocefalus – rozvíjí se nejčastěji kvůli tumoru v komorovém systému nebo jeho okolí, ale také vlivem semiobstrukce mozkovodu nebo výtokové části čtvrté komory po subarachnoidálním krvácení, traumatu či infekci.

Normotenzní hydrocefalus

Jednou z forem hydrocefalu, která se vyskytuje hlavně u starších pacientů, je idiopatický normotenzní hydrocefalus neboli hydrocephalus normotensivus (NPH – normal pressure hydrocephalus). Jak už název tohoto onemocnění napovídá, v tomto případě se jedná o komunikující variantu s normálním intrakraniálním tlakem.

Z lékařského hlediska jde o jednu z mála léčitelných demencí, jejíž symptomatologie je dána intermitentními vzestupy intrakraniálního tlaku, což způsobuje změny v periventrikulární bílé hmotě. Typické projevy tohoto onemocnění se pak označují jako Hakimova triáda. Patří sem poruchy chůze (zpravidla prvotní příznak), inkontinence moči a demence (poruchy krátkodobé paměti, bradypsychismus).

Diagnostika

Základním diagnostickým prostředkem, který lékařům slouží k odhalení hydrocefalu, je výpočetní tomografie (CT). U malých dětí se pak používá sonografické vyšetření přes velkou fontanelu, zatímco s objasněním etiologie hydrocefalu pomáhá magnetická rezonance. Výhodné jsou také metody ventrikulografie a cisternografie, které pomáhají odhalit překážky.

Aby bylo možné u pacientů s již uzavřenou fontanelou sledovat progresi onemocnění, nebo ji dokonce vyloučit, jako neinvazivní metoda se používá také transkraniální barevná duplexní sonografie. Dále lze provést izotopové vyšetření, biochemii mozkomíšního moku, vyšetření očního pozadí, lumbální infuzní test, který předpovídá úspěšnost zkratové operace, nebo třeba lumbální drenáž.

Léčba hydrocefalu

Co se týče terapeutických možností, léčba hydrocefalu je většinou pouze chirurgická. Existuje přitom hned několik operačních zákroků, jejichž uplatnění závisí hlavně na tom, zda se jedná o akutní či chronickou formu onemocnění, a dále samozřejmě také na tom, co tyto zdravotní problémy zapříčinilo. 

Léčba akutního hydrocefalu

Určitá skupina pacientů může reagovat na léčbu dočasnou, která zahrnuje opakované punkce mozkomíšního moku nebo jeho drenáž do zevního rezervoáru. Jedná se hlavně o metodu volby u nemocných, které trápí akutní hydrocefalus, přičemž vždy závisí na individuálních predispozicích konkrétních pacientů. Nejčastěji se provádí:

• zevní komorová drenáž (EVD) – hlavně u akutních obstrukčních hydrocefalů, kdy je zřetelně omezen tok mozkomíšního toku v likvorových cestách a likvor je drenován z laterální komory nedominantní hemisféry,
• zevní lumbální drenáž (LD) – léčba akutního komunikujícího hydrocefalu, kdy je likvor drenován z lumbální sekce páteře,
• ventrikulosubgaleální drenáž – podobná zevní komorové drenáži, pouze s tím rozdílem, že likvor není odváděn do rezervoáru, ale do kapsy vytvořené v subgaleálním prostoru hlavy.

Pokud jde o indikace k aplikaci zevní komorové drenáže či zevní lumbální drenáže, jedná se hlavně o snížení intrakraniálního tlaku, odvod zánětlivého mozkomíšního moku, odvod krvavého mozkomíšního moku nebo odklonění přirozeného toku mozkomíšního moku. Mezi nejčastější komplikace drenážní léčby se pak řadí především krvácení, infekce, mechanické problémy či předrénování systému.

Léčba chronického hydrocefalu

Stejně jako v předchozím případě je i tentokrát nutné zvolit vhodnou terapeutickou metodu na základě individuálních problémů a potřeb daného pacienta. Podle charakteru a etiologie hydrocefalu se nejčastěji provádějí tyto operační zákroky:

• otevřené operace k odstranění etiologické příčiny,
• zkratové operace (dlouhodobá drenáž neboli shunt),
• endoskopické zákroky (ventrikulostomie III. komory).

Otevřené operace

Tento druh zákroků je indikován u pacientů s expanzivními procesy, které svou lokalizací či tlakovými projevy blokují cirkulaci likvoru v komorovém systému a jsou zároveň chirurgicky odstranitelné. Jedná se například o nádory uvnitř komorového systému nebo v jeho blízkosti, které mají na svědomí rozvoj obstrukčního, nekomunikujícího hydrocefalu.

Mezi tyto nádory se řadí především ependymom, karcinom (plexus papilom), astrocytom, kraniofaryngeom, meningiom, teratom, meduloblastom či tumory pineální krajiny. Pokud jde o nenádorové procesy, otevřená operace může pomoci, když se objeví arachnoidální či koloidní cysty nebo cévní malformace.

Zkratové operace

Jedním z dominantních způsobů řešení hydrocefalu jsou zkratové operace, které představují jakousi dlouhodobou drenáž. Principem těchto zákroků je odvádění likvoru z mozkových komor prostřednictvím shuntu do některé z tělních dutin, kde se mozkomíšní mok poté vstřebá. Lékaři přitom musí implantovat dva katétry společně s ventilem, jenž reguluje cirkulaci mozkomíšního moku

Nejčastěji lékaři provádí ventrikulo-peritoneální zkrat (VP shunt), kdy se mozkomíšní mok odvádí do dutiny břišní a vstřebává se pobřišnicí. Další možností je ventrikulo-atriální zkrat (VA shunt), kdy se likvor odvádí do pravé srdeční síně, a vzácně se indikuje také ventrikulo-pleurální zkrat (VPL shunt), kdy lékaři odvádí mozkomíšní mok do dutiny hrudní.

U komunikujícího hydrocefalu je pak možné provést i lumbo-peritoneální zkrat (LP shunt), kdy je mozkomíšní mok odváděn ze subarachnoidálního prostoru v oblasti lumbální sekce páteře do peritoneální dutiny. Kromě toho existuje také ventrikulocisternální shunt neboli Torkildsenův shunt, kdy je pomocí implantovaného katetru likvor odváděn z laterální komory do cerebellomedulární cisterny.

I přes technické pokroky, které s sebou přináší nová řešení hydrocefalu a nové materiály, zůstává procento pozdních komplikací v tomto případě stále poměrně vysoké. Mezi nejčastější příčiny selhání patří mechanické obtíže (obstrukce v průběhu zkratu), infekce, které postihují zhruba 5–10 % pacientů hlavně v rozmezí 2–6 měsíců po operaci, nebo různé funkční obtíže (nadměrná funkce zkratu).

Endoskopické zákroky

Pokud jde o endoskopickou chirurgii, v případě hydrocefalu jde o operaci v komorovém systému mozku za použití endoskopu, který může být rigidní či flexibilní. Nejčastěji prováděným endoskopickým výkonem je přitom endoskopická ventrikulostomie III. komory (EVS), která je indikována hlavně v případě obstrukčního hydrocefalu.

Principem této operace je vytvoření otvoru ve spodině třetí komory, čímž vznikne komunikace mezi komorovým systémem a subarachnoidálními prostory a je znovu umožněna cirkulace mozkomíšního moku. EVS je rychlý a relativně bezpečný výkon, který je indikován hlavně v případě nekomunikujícího hydrocefalu s překážkou lokalizovanou v oblasti Sylvijského mokovodu či ve IV. komoře.

Úspěšnost léčby vždy závisí na konkrétním typu hydrocefalu a pohybuje se v rozmezí od 50 do 94 %. Pozdní komplikace jsou méně časté než v případě zkratových operací a zahrnují především obliteraci vytvořeného otvoru, která se může projevit opětovnou progresí hydrocefalu. To poté vyžaduje urgentní neurochirurgický zákrok, jelikož se jedná o problém velice závažný.

Zdroje: wikiskripta.eu, fnmotol.cz, solen.cz, neurologiepropraxi.cz