Roztroušená skleróza je těžké onemocnění, které nelze vyléčit. U každého probíhá trochu jinak

Co je roztroušená skleróza?

Roztroušená skleróza (anglicky multiple sclerosis, latinsky sclerosis multiplex, lidově ereska, zkráceně RS) je chronické autoimunitní onemocnění, které postihuje bílou hmotu centrálního nervového systému (CNS), tedy mozek, míchu a obaly zrakového nervu. Nejčastěji se rozvíjí u mladých dospělých a způsobuje řadu příznaků, které se však mohou u jednotlivých pacientů výrazně lišit.

Jako samostatné onemocnění poprvé roku 1868 popsal roztroušenou sklerózu francouzský neurolog jménem Jean-Martin Charcot. Tomu se podařilo shrnout různé nálezy z minulosti, které pak doplnil o svá vlastní pozorování. U pacientů přitom zaznamenal hlavně tři charakteristické projevy, které se označují jako Charcotova triáda:

• nystagmus (rytmický konjugovaný kmitavý pohyb očních bulbů),
• intenční třes,
• skandovaná řeč.

Kromě toho si pak Charcot u nemocných všiml i dalších charakteristických symptomů, kam patří především kognitivní změny, přičemž vnímal také jakési oslabení paměti, zpomalení myšlenkových procesů a omezenou tvorbu představ. Nemoc potom nazval sclerose en plaques, což je francouzský výraz pro roztroušenou sklerózu. [1, 2, 3, 4]

Proces demyelinizace

U roztroušené sklerózy hraje důležitou roli imunitní systém pacienta, který za normálních okolností chrání organismus před infekcemi, ale v tomto případě naopak poškozuje vlastní orgány a tkáně. Postupem času tak dochází ke ztrátě myelinu v zánětlivých ložiscích a k difúzní ztrátě axonů. Tento proces se pak odborně označuje jako demyelinizace nebo rozpad myelinových pochev.

Myelinové obaly nervových vláken (axonů) slouží jako ochranná bariéra, která je vyživuje a izoluje. Zároveň zajišťuje rychlejší vedení nervových vzruchů z CNS do jednotlivých částí těla a brání jejich přenosu na okolní vlákna a struktury, což by vedlo ke „zkratu“. Vzhledem k tomu, že myelin umožňuje efektivní komunikaci mozku a míchy, je klíčový pro správné fungování celého nervového systému.

Rozvoj roztroušené sklerózy spočívá v tom, že se agresivní autoimunitní buňky dostanou přes hematoencefalickou bariéru do CNS a začnou produkovat zánětlivé látky. Následně dochází k porušení myelinových obalů nervových vláken a jednotlivé axony již nejsou dále schopné efektivně přenášet nervové vzruchy. Dalším problémem je pak i jejich úbytek, což se označuje jako axonální ztráta.

Demyelinizace ztěžuje ovládání svalů a u pacientů vyvolává celou řadu senzorických, motorických i psychologických obtíží. Příznaky mohou časem ustoupit, ale opakovaná vzplanutí nemoci navozují nepřetržitý proces demyelinizace a remyelinizace, při němž dochází k nevratnému poškození nervových vláken. To pak vede k postupné invalidizaci. [5, 6, 7, 8]

Jak vznikl název roztroušená skleróza?

Pro místa, kde dochází k porušení myelinového obalu, se vžil název plaky. Buňky centrálního nervového systému jsou schopné porušený obal do jisté míry obnovit, ale v bílé hmotě, kde zánět již odezněl, postupně vznikají jizvy. K tomu odkazuje také označení „skleróza“, které pochází z řeckého slova skleros, což znamená tuhý. Poškozené myelinové pochvy jsou totiž nahrazeny tuhou vazivovou tkání.

Se zvyšováním počtu přítomných jizev se nervové přenosy zpomalují a jednotlivé příznaky roztroušené sklerózy nabývají na síle. Přídomek „roztroušená“ si nemoc získala díky tomu, že se ložiska zánětu objevují na různých místech bílé hmoty centrálního nervového systému. S tím souvisí pestrá škála projevů tohoto onemocnění. [9, 10, 11]

Výskyt roztroušené sklerózy

Skleróza multiplex postihuje hlavně mladé dospělé ve věku od 20 do 40 let, přičemž její prvotní příznaky pacienti zaznamenají obvykle mezi 20. a 30. rokem života. Ženy bývají postiženy častěji než muži, a to zhruba v poměru 2:1, což podle lékařů pravděpodobně souvisí s hormonálními vlivy na imunitní systém pacientek. Výjimkou ale samozřejmě není ani roztroušená skleróza u dětí.

Prevalence nemoci se v závislosti na sledované oblasti a dalších faktorech pohybuje v rozmezí od 2 do 150 postižených na 100 000 obyvatel. Častěji se přitom roztroušená skleróza vyskytuje mezi bělošskou populací severní Evropy než u jiných etnických skupin a největší počet případů lékaři zaznamenali u lidí žijících v mírném pásmu.

V současné době se s roztroušenou sklerózou celosvětově potýká zhruba 2,8 milionu lidí, což znamená, že se jedná o poměrně častou chorobu. Pokud jde o počet zaznamenaných případů na území České republiky, lékaři odhadují, že roztroušenou sklerózou zde trpí přibližně 20–25 tisíc obyvatel. [12, 13, 14, 15]

Příznaky roztroušené sklerózy

Projevy roztroušené sklerózy mohou být u každého pacienta individuální. Záleží totiž na tom, jaká konkrétní část bílé hmoty CNS byla poškozena. Proto nemá tato nemoc moc specifických symptomů. Pro lékaře může být stanovení správné diagnózy velmi obtížné, a to zejména na počátku onemocnění.

Roztroušená skleróza: první příznaky

U mnoha pacientů se objevují první příznaky nemoci ve formě takzvaného klinicky izolovaného syndromu (CIS). Jde o první ataku nemoci, kdy pacient pocítí náhlý vznik neurologických symptomů. CIS nemusí vždy souviset s roztroušenou sklerózou, ale jde o jeden z nejčastějších varovných příznaků, který může na toto onemocnění upozornit.

Z prvotních obtíží pacienty nejčastěji trápí:

• zrakové poruchy – zánět očního nervu (optická neuritida), diplopie (dvojité vidění), nystagmus (kmitavý pohyb očí), výpadek zorného pole,
• silná únava a vyčerpání – často pak přetrvává po celou dobu trvání nemoci,
• změny citlivosti a smyslů – znecitlivění (hypestézie), mravenčení, brnění nebo pálení končetin, zvýšená citlivost na chlad, vibrace či teplo,
• poruchy hybnosti, koordinace a rovnováhy – slabost končetin, neobratnost, křeče, nižší výkonnost, zakopávání, točení hlavy, závratě, malátnost. [16, 17, 18]

Roztroušená skleróza: pozdní příznaky

V dalších fázích nemoci se objevují potíže s řečí, poruchy orgánových soustav, problémy s vylučováním a také kognitivní poruchy. Patří sem například následující symptomy:

• postižení hlavových nervů – obrna lícního nervu, problémy s polykáním (dysfagie),
• postižení mozečku – nejistá chůze, poruchy řeči (dysartrie), poruchy zacílení pohybů,
• spasticita – zvýšené napětí ve svalech způsobující bolesti a ztuhlost,
• poruchy močení – inkontinence, časté močení, retence moči (neschopnost dokonalého vyprázdnění),
• poruchy vylučovací soustavy – potíže s udržením stolice, průjem nebo zácpa,
• sexuální dysfunkce – vaginální suchost u žen, poruchy erekce u mužů,
• kognitivní poruchy – problémy se soustředěním, zhoršená paměť, zmatenost, zapomětlivost, neschopnost plánování a rozhodování, pomalejší zpracování informací,
• emoční labilita – prudké změny nálad, zvýšená citlivost na vnější podněty, emoční hyperexpresivita, deprese.

Roztroušená skleróza: specifické příznaky

Kromě výše zmiňovaných symptomů existují dva soubory specifických příznaků, které byly u roztroušené sklerózy popsány. Prvním z nich je takzvaný Uhthoffův fenomén. Projevuje se zhoršením klinických příznaků v důsledku zvýšení tělesné teploty. Ke zhoršení obtíží pak stačí návštěva sauny, horká lázeň nebo cvičení.

Dalším specifickým projevem eresky je Lhermittův příznak. Pacienti ho popisují jako elektrický impuls, který se objevuje při předklonu hlavy. [19, 20, 21, 22]

Roztroušená skleróza: diagnostika

Diagnostika roztroušené sklerózy je opravdu obtížná. Navíc neexistuje žádný spolehlivý test, který by jasně řekl, zda pacient trpí právě tímto onemocněním. Lékaři proto při podezření na roztroušenou sklerózu postupují velice pečlivě a provádějí celou sérii vyšetření:

• neurologické vyšetření,
• vyšetření mozkomíšního moku,
• oftalmologické vyšetření.

Nezbytnou součástí vyšetření jsou také zobrazovací metody, které pomáhají s odhalením oblastí, kde probíhá demyelinizace. Lékaři využívají hlavně magnetickou rezonanci, na které se podezřelé změny v CNS zobrazí jako světlá místa. Dále se provádí i počítačová tomografie.

Specifickým typem vyšetření, které plní spíše doplňkovou funkci, jsou evokované potenciály (EP). Při této metodě se zaznamenává elektrická aktivita v mozku v reakci na určité podněty. Pacientovi jsou na hlavu nasazeny elektrody a sleduje se, jak reaguje třeba na šachovnici, nejrůznější zvuky či bolestivé podněty.

Lékaři musí sledovat i to, jak moc nemoc postoupila. K tomu slouží takzvaná Kurtzkeho stupnice postižení/Kurtzkeho škála. Má celkem 10 stupňů (0 až 10) a sleduje míru invalidity pacienta. [23, 24, 25, 26]

Roztroušená skleróza: léčba

Roztroušená skleróza bohužel nepatří mezi onemocnění, která by lékaři dokázali úplně vyléčit. Léčba tudíž spočívá v mírnění klinických příznaků a klade si za cíl zpomalit progresi onemocnění. Správně vedená léčba pomáhá pacientům zlepšovat kvalitu života. Čím dříve je nemoc odhalena a léčena, tím má pacient lepší prognózu. Využívají se tyto léčebné postupy:

• akutní léčba – zaměřuje se na zvládnutí akutních atak,
• biologická léčba – dlouhodobá terapie na zpomalení postupu onemocnění,
• symptomatická léčba – tlumení specifických příznaků roztroušené sklerózy,
• alternativní léčba – doplňkové léčebné metody.

Ke zvládnutí akutních atak podávají lékaři pacientům vysoké dávky kortikosteroidů, které mají protizánětlivé účinky a urychlují proces zotavení z ataky. Nemají ale žádný vliv na oddálení postupu nemoci.

K tomu slouží chorobu modifikující léky, které by měl pacient užívat i v období klidu (remise). Tento způsob léčby můžete znát i pod označením biologická léčba. Pacientovi jsou podávány léky, které cíleně ovlivňují specifické složky imunitního systému. Patří mezi ně:

• natalizumab,
• teriflunomid,
• dvě verze interferonu beta-1a,
• jedna verze interferonu beta-1b,
• mitoxantron,
• glatirameracetát. [27, 28, 29]

Biologická léčba sice dokáže postup onemocnění zpomalit, ale zcela ho nezastaví. Časem se tedy u každého pacienta objeví nepříjemné příznaky roztroušené sklerózy, které je potřeba tlumit. K tomu se využívají nejrůznější léky a terapeutické postupy:

• léky proti bolesti a parestéziím,
• antidepresiva,
• léky proti závratím,
• léky proti problémům s močením,
• léky proti sexuálně-funkčním poruchám,
• vitaminoterapie,
• fyzioterapie a rehabilitace,
• psychoterapie.

Mnozí pacienti zkouší také alternativní metody léčby, ačkoliv neexistuje dostatek vědeckých studií, které by dokazovaly účinnost těchto postupů. Patří sem třeba dietní úpravy, užívání aloe vera a kolostra, lékařské konopí nebo hyperbarická kyslíková terapie. [30, 31, 32]

Roztroušená skleróza: prognóza

Budoucí průběh onemocnění závisí u roztroušené sklerózy na formě a symptomech. Svůj vliv mají i rasa, pohlaví a věk pacienta. Roztroušená skleróza není obecně vnímána jako smrtelná nemoc, protože podle lékařů se pacienti s touto diagnózou dožívají prakticky stejného věku jako zdravá část populace. Je ale pravda, že většina nemocných již není schopna těsně před smrtí chodit.

Přibližně polovina úmrtí pacientů s RS souvisí s důsledky tohoto onemocnění. Bohužel je zde také vyšší procento sebevražd v porovnání se zdravou populací. [33, 34]

Zdroje: nih.gov, va.gov, multiplesclerosisnewstoday.com, mymsaa.org, mayoclinic.org, healthline.com, nationalmssociety.org, sciencedirect.com, nhs.uk, webmd.com, ereska-aktivne.cz, erestymcr.cz, rozhlas.cz, aifp.cz, neurologiepropraxi.cz

Roztroušená skleróza – rozcestník